クルツフェルト・ヤコブ病の概要と対策

歴史

クルツフェルト・ヤコブ病は、1920年代にそれぞれ独立してこの疾患を報告した2人の医師、ハインリッヒ・クルツフェルトとカール・ヤコブの名前に由来します。当時は極めて稀な症例で、異常な神経症状を示す患者を診断したことがきっかけでした。彼らの研究は後のプリオン病研究の基礎となりました。

鑑別

この病はヒトの海綿状脳症（スパングリオフォーム脳症）の一種で、脳組織に微細な空洞が形成されます。主なタイプは以下の3つです。

• 散発性（sporadic）―最も一般的。
• 変異型（variant）―牛海綿状脳症（BSE）との関連が示唆。
• 家族性（familial）―遺伝的要因による。

罹患率

散発性・変異型・家族性すべて合わせて、年間約100万人に1人の割合で診断されます。主に45歳から75歳の高齢者に発症し、65歳以上での診断が多数です。潜伏期間は最大で20年に及ぶことがあります。

症状

認知症、記憶障害、筋肉の痙攣や硬直、制御できない笑い、さらには急速な脳の変性がみられます。症状が出始めると、通常1年以内に死亡に至ります。現在、根本的な治療法はなく、進行すると必ず致死的です。

予防・対策

ヒトへの感染経路は未解明ですが、牛海綿状脳症（狂牛病）など、同様のプリオン病を持つ動物の脳組織を摂取することがリスク因子と考えられています。米国南部の一部では、リスの脳を食べる習慣がある地域で患者が増加したという報告があります。鹿、牛、その他プリオン病に感受性のある動物の脳や脳組織が混入した肉製品の摂取も同様に危険です。

したがって、動物の脳や脳組織が混入した可能性のある肉製品の摂取は避けることが推奨されます。