子どものキャッスルマン病とは

概要

キャッスルマン病は、リンパ節に良性腫瘍が増殖する希少な疾患です。小児では非常に稀で、主に首、胸部、腹部のリンパ節に腫瘍ができ、全症例の約90％を占めます。稀に腋窩や鼠径部のリンパ節にも見られます。

キャッスルマン病は単中心性と多中心性の2タイプに分かれ、症状も異なります。

低熱、胸部圧迫感、呼吸困難、体重減少、皮疹、倦怠感、貧血、過度の発汗などが見られます。

発熱、夜間の発汗、食欲不振・体重減少、喉や腋窩・鼠径部のリンパ節腫脹、肝臓や脾臓の腫大、手足のしびれなどが現れます。

正確な原因は不明ですが、ヒトヘルペスウイルス8（HHV-8）との関連が示唆されています。HHV-8はカポジ肉腫やHIV感染症とも関係があり、キャッスルマン病患者にカポジ肉腫が併発することもあります。

明確なリスク要因は報告されていませんが、HIV陽性やエイズ患者に発症しやすい傾向があります。単中心性は30〜40歳、多中心性は50〜60歳の成人に多く見られますが、子どもでも発症する可能性があります。

治療は病型に応じて異なります。

腫瘍があるリンパ節を外科的に切除することが主な治療です。特に腋窩、鼠径部、喉部などアクセスしやすい部位で有効です。

治療は困難で、自然寛解することもあります。化学療法、コルチコステロイド、抗ウイルス薬などが用いられます。