多発性骨髄腫を伴うアミロイドーシスの最適治療法

アミロイドーシスの概要

アミロイドーシスは、異常タンパク質であるアミロイドが体内のさまざまな臓器に沈着し、機能を著しく低下させる血液疾患です。主に肝臓、腎臓、心臓、脾臓、神経系が影響を受けます。原因は不明ですが、多発性骨髄腫という骨髄腫瘍と同時に発症することがあります。米国カリフォルニア大学サンフランシスコ医学センターの報告によると、多発性骨髄腫患者の約10％でアミロイドーシスが認められ、一次性アミロイドーシスと呼ばれます。臓器機能の低下は骨髄腫そのものと同等に深刻で、診断後の平均生存期間は約2年とされています。

化学療法

多発性骨髄腫を伴うアミロイドーシスの治療として、まず化学療法が選択されます。主要なレジメンは、メルファラン（アルケラン）とステロイドのデキサメタゾンの併用です。さらに、デキサメタゾンに加えて、チラミド（サラミド）、レナリドミド（レブリミド）、ボルテゾミブ（ヴェルカデ）など、骨髄腫治療に用いられる薬剤が組み合わせられることがあります。これらの薬剤は単独で使用される場合もありますが、すべて副作用のリスクが伴います。治療内容や副作用については、担当医と十分に相談し、必要に応じて新薬の臨床試験への参加も検討してください。

末梢血幹細胞移植

化学療法と併用して、末梢血幹細胞移植（PBSCT）を行うことがあります。患者自身から採取した幹細胞（自己移植）またはドナーからの幹細胞（同種移植）を、事前に高用量化学療法で骨髄を抑制した後に輸血します。自己移植が一般的に推奨されますが、移植には死亡リスクを含む重大な合併症があり、体力や全身状態によっては適応外となることがあります。移植単独でも効果が期待できますが、化学療法と組み合わせることでより高い治療効果が得られます。

現在、アミロイドーシスは根治が困難であり、治療の目的は病勢の進行を遅らせ、臓器機能をできるだけ維持・改善することです。詳しい治療方針は主治医と相談してください。