神経芽細胞腫の原因

神経芽細胞腫は、首、胸部、腹部、または骨盤の神経組織で発症する癌ですが、原発腫瘍の最も一般的な部位は副腎です。副腎で始まらない神経芽細胞腫は、腹部と胸部で最も頻繁に見られます。これは、小児で2番目に一般的な癌の形態です。年長の子供や大人では発生する可能性がありますが、5歳以上の人に見られるのは10％のみです。このまれな癌の正確な原因は不明です。

1. 生物学的根

   • すべての癌は、正常な細胞が成長し、制御不能になるようにする突然変異から始まります。蓄積する細胞は質量に発達し、最終的に細胞はこの原発腫瘍部位から離れ、体の他の部分に侵入します。神経芽細胞腫は、神経芽細胞と呼ばれる胎児の未熟神経細胞に由来します。正常な発達では、神経芽細胞は成熟して副腎の神経細胞になります。これらの細胞は、赤ちゃんが生まれるまでに成熟に達するはずですが、一部の未熟な神経芽細胞が出生後も残ることが可能です。彼らがすぐに成熟しない場合、それらは神経芽細胞腫と呼ばれる腫瘍（質量）を形成します。

   遺伝学

   • 研究者は、神経芽細胞腫の大部分は遺伝的因子によって引き起こされていないと考えており、実際、症例の1％だけが遺伝的要素を持っています。しかし、2009年6月にジョン・マリス博士（ペンシルベニア大学医学部）とジョン・ユ博士（シーダーズ・シナイ・メディカル・センター）による研究が完了したことで、「コピー数の変化」--- DNAが適切に複製されない遺伝的特性が見つかりました。存在すると、これは子供が神経芽細胞腫を発症する可能性を倍増します。
     1997年にカリフォルニア大学での研究は、MyCNと呼ばれる遺伝子の過剰発現がマウスに神経芽細胞腫を引き起こしたことを示しました。高レベルのMyCNは症例の3分の1で副腎に見られるため、研究者は原因因子としての役割を研究し続けています。 2008年、オーストリアの小児がん研究所のチームは、この疾患と診断されたもののMYCNのレベルの増加が予後が低いことを示していることを発見しました。

   親の要因

   • 神経芽細胞腫はそのような幼い頃に発生するため、受胎と妊娠に関連する親の要因が因子である可能性があります。職業に関連する理論は、特定の化学物質の周りで働くことで子供の癌の可能性を増加させると仮定されました。喫煙、アルコール消費、妊娠中の薬物、さらには妊娠中の感染への曝露さえ考慮されていますが、現在の研究ではこれらの可能性のいずれも検証されていません。

   環境要因

   • 何年も前に実施された研究（1978年）は、クロルデン農薬への曝露が神経芽細胞腫の可能性を増加させることを示しています。 1988年にクロルダンの使用が停止したため、この研究は今日は関連しないかもしれませんが、潜在的な環境の原因に注意を向けるのに役立ちました。 2001年1月にジャーナル疫学に掲載された研究では、神経芽細胞腫の390人の子供を研究しました。 460人の非癌性対照被験者と比較すると、研究者チームは、家の周りの農薬の使用により、神経芽細胞腫の可能性が60％増加すると結論付けました。

   結果

   • 研究者はまだ神経芽細胞腫の原因を知りませんが、事実が厳しいことを知っています。 1歳の前に診断された子供の90％は優れた結果をもたらしますが、ほとんどの子供は2歳後に診断されます。それまでに、癌はすでに攻撃的な段階に進行しています。このような高リスク段階での治療は、化学療法、放射線、幹細胞移植で構成されています。残念ながら、ケースの約3分の2で致命的です。多くの大学や研究機関の研究者は、原因と新しい改善された治療法を探求し続けています。