原因

脳動脈炎の原因は不明です。ウイルス感染が持続的な動脈炎を引き起こす可能性が示唆されています。重度の喫煙、過剰なカフェイン摂取、経口避妊薬や風邪薬との関連は報告されていますが、因果関係は確立されていません。関節リウマチや全身性エリテマトーデス（SLE）、肉芽腫性疾患、炎症性腸疾患、サルコイドーシス、局所感染、特定の薬剤も血管炎の原因となり得ます。

脳動脈炎のタイプ

ジョンズ・ホプキンズ血管炎センターによると、脳血管炎は主に二つの形態に分けられます。重症例は「中枢神経系原発性血管炎（PACNS）」で、男女比はほぼ同等です。比較的軽症の「中枢神経系良性血管症（BACNS）」は若年女性に多く見られます。

症状

症状は多岐にわたり、発熱、倦怠感、体重減少、全身の疼痛、意識障害、記憶障害、知覚異常、情緒不安定、頭痛、構音障害、歩行障害、中心性顔面麻痺、視覚障害、けいれんなどがあります。BACNSは症状が急速に出現し、数週間で診断されることが多い一方、PACNSは症状が緩やかに進行し、診断まで数か月かかることがあります。

診断

まずは血管造影やMRIで画像診断を行い、疑いを持ちます。確定診断には脳組織の生検が唯一の方法とされています。

治療

早期かつ積極的な治療が命を守ります。診断から死亡までの平均期間はかつて45日と短かったが、現在は治療により延長されています。初期治療は高用量ステロイド（プレドニゾン）で開始し、1か月以内に効果が不十分な場合はシクロホスファミドを併用します。BACNSでは血圧上昇や血管痙攣に対しカルシウム拮抗薬が使用されることがあります。治療は最低でも1年以上継続することが推奨されます。