ベータサラセミアインターメディア症状
-
原因
-
ベータサラセミアは、ヘモグロビン分子の一部をコードする遺伝子の欠陥によって引き起こされます。これは、血流に酸素を運ぶ赤血球成分です。ベータグロビン遺伝子の欠陥は継承されます。ベータサラセミアインターメディアをお持ちの場合、両親の両方からベータグロビン遺伝子の欠陥のあるコピーを相続したでしょう。欠陥のある遺伝子が1つしかない人は、ベータサラセミア特性を持ち、「サイレントキャリア」になる可能性があります。つまり、障害の明らかな症状を示さない可能性があります。ただし、欠陥のある遺伝子を子供に渡すことができます。ベータサラセミアは、地中海起源の人々(イタリア人、ギリシャ人、中東)とアジア人またはアフリカの祖先の人々で最も一般的です。
貧血
-
ベータサラセミアインターメディアの人々は、軽度から中程度の重度の貧血を持っています。あなたの骨髄は十分な赤血球を作らず、それらの細胞にはヘモグロビンが故障します。その結果、必要なすべての酸素が得られないため、体は一定の疲労に苦しむでしょう。貧血が重度の場合、思春期を遅らせ、成長を遅らせた可能性があります。また、青白く見えるか、肌と目の白に黄色がかった色合いを持っているかもしれません(黄und)
その他の症状
-
ベータサラセミアインターメディアのより深刻な症例では、骨髄が拡大する可能性があります。あなたの骨はより広く成長し、脆くなるかもしれません。骨粗鬆症を発症し、骨を壊すリスクが高い場合があります。
脾臓は、異常な血球を除去するには戦うにつれて大きすぎる可能性があります。脾臓の拡大は貧血を悪化させ、場合によっては脾臓を除去する手術が必要になる場合があります。脾臓がなければ、感染症のリスクが高くなります。
輸血
-
ベータサラセミアインターメディアと中程度の貧血がある場合は、体が十分な赤血球を維持するのを助けるために年間数回輸血が必要になる場合があります。健康な赤血球のヘモグロビンには鉄が含まれているため、通常の輸血により、鉄の危険な蓄積が発生する可能性があります。余分な鉄はあなたの心臓や肝臓に損傷を与える可能性があるため、血液中の鉄のレベルを制御するために鉄キレーターと呼ばれる薬物を服用する必要があるかもしれません。
-
