鎌状赤血球貧血治療ガイドライン

鎌状赤血球貧血は、誤った、硬い、粘着性のある赤血球によって特徴付けられます。それらの不規則な形状により、彼らは血管に閉じ込められ、体全体に適切な血液と酸素の流れが妨げられます。また、この状態は赤血球の絶え間ない不足を引き起こします。鎌状赤血球貧血は遺伝性の状態であり、治療は小児期に始まります。治療は、痛みを和らげ、合併症を防ぐことを目的としています。あなたの医師は、どの特定の治療があなたに適しているかを決定します。

1. 一般的な治療情報

   • 骨髄移植はこの状態の潜在的な治療法を提供しますが、ドナーを見つけることは困難であり、手順は死を含む深刻なリスクをもたらします。手順のリスクとその後の免疫抑制薬の負の副作用により、重度の場合にのみ提案されています。鎌状赤血球貧血がある場合は、赤血球数を確認して健康を監視できるように、医師を定期的に訪問する必要があります。薬物、補助酸素、および輸血は、一般的に鎌状赤血球貧血に使用されます。

   脳卒中リスク

   • 脳卒中は、鎌状赤血球貧血の最も深刻な潜在的な合併症の1つです。医師は経頭蓋超音波マシンを使用して、どの子供が脳卒中のリスクが高いかを特定します。このテストは、子供に2人の若い人に使用できます。リスクが高い子供は、定期的な輸血を受け始めます。

   薬物

   • 鎌状赤血球貧血の子供は、2か月から5歳まで抗生物質ペニシリンを使用します。これは、肺炎のような感染を防ぎます。肺炎は、この状態の乳児や子供にとって致命的なものになる可能性があります。あなたが大人の場合、抗生物質は特定の感染症と戦うために処方されます。

     鎌状赤血球貧血は、危機として知られる断続的な痛みのエピソードを引き起こします。腹部、胸部、関節への血流がブロックされると、最も一般的です。軽度のエピソードについては、医師は市販の鎮痛剤に助言します。処方鎮痛剤は、深刻なエピソードを緩和することができます。場合によっては、投薬を静脈内投与するために入院する必要があります。

     一般的な癌薬であるヒドロキシ尿素は、鎌状赤血球の重度の症例を持つ成人に役立ちます。毎日の使用により、危機の数と必要な輸血が減少します。異常な血球の形成を防ぐヘモグロビンの形の産生を奨励します。

   輸血および補足酸素

   • 体内の赤血球の数を増やすには、輸血が必要です。これは貧血を緩和します。定期的な輸血は、あなたの体の過剰な量の鉄につながります。余分な鉄はあなたの臓器を深刻に損傷する可能性があります。定期的な輸血を受けた場合、鉄のレベルを下げるために薬を服用する必要があります。一般的な治療法はdeferasiroxです。 2歳以上の人に使用できます。急性胸部症候群、呼吸困難または鎌状赤血球危機を引き起こす合併症に苦しんでいる場合、補足酸素は呼吸をより良くするのに役立ちます。

   セルフケアの提案

   • 次のセルフケア戦略は、あなたまたはあなたの子供が鎌状赤血球貧血を管理するのに役立ちます。毎日葉酸サプリメントを摂取してください。これは、新しい赤血球を生成するのに役立ちます。適切な投与量を決定するために医師に相談してください。毎日少なくとも8杯の水を飲み、極端な温度を避けてください。これらの測定値は、新しい鎌状赤血球の形成を減らします。ストレスを軽減して、鎌の危機から出発します。