子どもの骨髄障害とは – 種類・診断・移植のタイミング
骨髄は子どもの防御機構
子どもも大人と同様に感染症から守られる必要があります。骨の内部にある海綿状の組織、骨髄は血液細胞を産生します。主に以下の3種類です。
- 感染と闘う白血球
- 酸素を運搬する赤血球
- 血液を凝固させ止血する血小板
これらが十分に作られないと、さまざまな疾患を引き起こします。
遺伝性の骨髄障害
骨髄障害の中には、家族内で受け継がれるものがあります。代表的な遺伝性疾患は次の通りです。
- ファンコニ貧血：骨髄の血液幹細胞に損傷したDNAが蓄積する稀少疾患。
- シュワックマン・ダイヤモンド症候群（SDS）：骨髄だけでなく膵臓や骨格にも影響を与える。
後天性の骨髄障害
原因不明でランダムに発症することもあります。主な後天性疾患は以下です。
- 再生不良性貧血：赤血球が減少しヘモグロビン濃度が低下。白血球や血小板も減少し、感染や出血のリスクが高まります。
- 骨髄異形成症候群（MDS）：産生された血球が骨髄内で死滅し、血液へ出てこない。
骨髄障害の診断プロセス
シアトル小児病院の医療チームが実施する診断手順は次のとおりです。
- 詳細な既往歴の聴取
- 身体診察で症状の有無を確認
- 血液検査で各血球数を測定し、顕微鏡で形態評価
- 骨髄穿刺（吸引）または生検で骨髄サンプルを採取し、検査
移植の適応時期
米国国立骨髄ドナー登録プログラムは、骨髄または臍帯血移植が子どもの骨髄障害を根治する最善策になる可能性があるとしています。移植が最も効果的とされる条件は以下です。
- 病状が早期段階にあること
- 寛解期または体内の病変が極少量であること
- 化学療法に感受性があること
- 全身状態が良好で臓器機能が正常であること