Chiari奇形とめまい

Chiari奇形の概要

Chiari奇形は、頭蓋底が小さく脳が脊髄管へはみ出す先天性の疾患です。脳が脊髄に突き出すことで脳脊髄液の流れが妨げられ、めまいを含む様々な症状が現れます。

多くは出生時に存在しますが、症状がすぐに出ないことがあります。原因は完全には解明されていませんが、母体の栄養不足、胎児期の有害物質への曝露、遺伝的要因が関与すると考えられています。外傷や感染、毒性物質により後天的に脊髄液が過剰に失われた場合にも発症することがあります。

Chiari奇形は4タイプに分けられます。最も一般的なタイプ1は、脳の最下部である小脳が脊髄管に突出するだけで、後天的に発症することもあります。タイプ2〜4は出生時または幼少期に診断され、脳の他部位にも影響し、神経障害が重篤です。

めまいなどの症状がある場合、医師は身体検査で記憶力、平衡感覚、運動機能など小脳・脊髄の機能を評価します。X線やCT検査も行われますが、診断の主力はMRIです。

平衡感覚を司る前庭系は小脳に位置しています。小脳が脊髄管に押し込まれることで前庭系に直接圧迫がかかり、めまいが起こります。また、脳内に過剰な脳脊髄液がたまることや、内耳の液体領域へ圧が伝わることもめまいの原因です。

治療は脳への圧迫を軽減し、余分な脳脊髄液を除去することが目的です。利尿薬によって体内の水分を減らす方法や、脳脊髄液を排出するシャント手術が行われます。重症例では、小脳と脊髄のためのスペースを拡げる外科手術が検討されます。