ALSとは

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、別名ルー・ゲーリッグ病と呼ばれ、脳と脊髄の運動ニューロンを徐々に破壊する神経変性疾患です。主に40〜70歳の成人に発症し、米国では同時に約30,000人が罹患しています。SOD1遺伝子の変異が原因とされています。

ALSの症状

初期症状は手足や腕・脚の筋力低下が最も一般的で、全症例の半数以上で見られます。その他、発話障害、嚥下困難、歩行障害なども徐々に現れ、進行すると自立が困難になります。

診断

診断は、患者の既往歴や神経学的診察、神経・筋電図検査などを総合的に評価して行われます。

治療法

現在のところ根本的な治療法はなく、対症療法が中心です。ステロイドホルモンであるコルチゾールは、筋力を維持し症状進行を遅らせ、患者の自立度向上や精神的サポートに役立つ可能性があります。

コルチゾールの利点

コルチゾールは副腎皮質で生成されるステロイドホルモンで、ストレス時に分泌され「ストレスホルモン」とも呼ばれます。免疫機能の調整、血糖値のコントロール、血管トーンの維持、骨代謝など、ほぼ全身の生理機能に関与しています。タンパク質をエネルギーに変換し、グリコーゲンの放出や炎症抑制効果もあります。

コルチゾールの欠点

しかし過剰に分泌されると、健康な筋肉や骨を分解し、創傷治癒や細胞再生を阻害します。また、重要ホルモンの合成に必要な生化学物質を奪い、消化機能や代謝、精神状態を乱し、内分泌バランスの崩壊や免疫抑制を招く恐れがあります。