モービウス症候群の特徴と症状

モービウス症候群は、先天性の顔面麻痺を特徴とする稀な神経疾患です。第6・第7脳神経の発達不全(または欠如)により、顔面筋が動かせず、乳児期には授乳が困難です。成人では表情が乏しく、感情を顔で示すことができません。

概要

この症候群は、約300例しか報告されていないほど稀で、原因は不明です。第6・第7脳神経のほか、他の脳神経が障害されることもあり、呼吸困難や嚥下障害、睡眠障害など二次的な問題を引き起こすことがあります。

主な症状

  • 出生時に吸啜できない、瞬きがない、口蓋裂、足の外反(クラブフット)、手足の変形、口蓋の高さが高い、舌が短いまたは変形しているなどの先天的異常。
  • 成長とともに現れる症状として、斜視、よだれ、聴覚障害、眼球を左右に動かせない、笑顔などの表情が乏しい、光過敏、動作が遅い、上半身の筋力低下、言語障害などがあります。

治療法

  • 乳児期はチューブ栄養や、吸啜を必要としない特別な哺乳瓶での授乳が必要です。
  • 斜視や顎・四肢の変形に対しては外科手術が行われ、手術により笑顔を取り戻す例もあります。
  • 理学療法・作業療法、言語療法は運動機能や協調性を改善し、話す・食べる動作のコントロール向上に寄与します。

予後

適切な治療と支援を受けた患者は、日常生活を普通に送ることができます。2001年5月号のに掲載された18名の成人の調査では、全員が何らかの職業に就いていることが報告されています。

支援情報

モービウス症候群財団は、パンフレットやニュースレター、他の患者支援団体へのリンクを提供しています。また、授乳用の特別な哺乳瓶や、瞬きやまばたきができない子どもの目を紫外線から守るためのアドバイスも掲載しています。

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