早老症（プロジェリア）の発症率

  • ハイリーのプロジェリアページによると、約800万人に1人の割合でしか発症しません。プロジェリア研究財団は、世界で報告された症例は54例としていますが、実際には150例ほど未報告のケースがあると推測しています。

症状の発症年齢

  • 出生時は通常の赤ちゃんと変わりませんが、症状は生後約9か月から24か月頃に現れ始めます。

成長遅延

  • プロジェリアの子どもは、18か月から2歳頃までに著しい成長遅延が見られます。身長は低く、体重も軽いです。頭に対して顔が極端に小さく、目が突出し、鼻が鋭く、顎も小さい特徴があります。

骨格・筋肉系の問題

  • 股関節脱臼や関節の硬直が起こりやすく、体幹や四肢の皮膚は硬化したり、たるんだりして老化したように見えます。また、体脂肪と筋肉も減少します。

その他の症状

  • 2歳頃から全身の毛髪が抜け落ち、頭髪・眉毛・まつげまで失われます。声は高くなりますが、知能は通常範囲内です。

心血管系の問題

  • 動脈硬化や心血管疾患、脳卒中が主な死因となり、平均で13歳頃に死亡します。死亡年齢は8歳から21歳までと幅があります。