肺高血圧症の概要
肺高血圧症は、肺の血管に血圧が上昇する疾患で、右心系に負担がかかります。原因はさまざまで、単独で起こる場合と他の病態に伴う場合があります。根本的な治療法はありませんが、適切な管理により症状をコントロールできます。
肺高血圧症の原因
肺の動脈や毛細血管が狭くなる、閉塞する、または過剰な細胞増殖により破壊されると、血流が阻害され肺動脈圧が上昇します。その結果、右心室が過度に働き、時間とともに弱体化します。
特発性肺高血圧症（原発性肺高血圧症）
基礎疾患が特定できない肺高血圧症を指し、遺伝的素因が関与することがあります。
続発性肺高血圧症
他の疾患が直接的に肺高血圧症を引き起こすケースです。肺高血圧症の約半数は続発性で、原因としては以下が挙げられます。
- 肺気腫、肺塞栓症、全身性硬化症、先天性心疾患、鎌状赤血球症、肝硬変、AIDS、全身性エリテマトーデス、肺線維症、睡眠時無呼吸症候群
- フェンフラミンやコカインなどの薬剤
肺高血圧症の症状
初期は無症状であることが多く、時間とともに以下のような症状が出現します。
- 呼吸困難、胸部圧迫感・痛み
- 疲労感、足や足首のむくみ
- めまい、皮膚や唇のチアノーゼ（青紫色）
- 頻脈
診断と分類
心エコー（超音波検査）が主な診断手段です。肺高血圧症はWHO分類に基づきⅠ〜Ⅳの4段階に分けられます。
- クラスⅠ：症状はなく、検査でのみ異常が認められる
- クラスⅡ：軽度の運動時に症状が出る
- クラスⅢ：軽い運動でも症状が顕在化する
- クラスⅣ：安静時でも症状が出現する
治療法
主な治療は血管拡張薬で、代表的な薬剤にはフロラン（エリオスチック）、ベンタビス、トラクリア、レバティオ、アンブリセンタン、カルシウム拮抗薬があります。
血栓予防のためにワルファリンなどの抗凝固薬が使用されることもあります。利尿剤で体液量を減少させ、心臓への負荷を軽減します。重症例では酸素療法や心肺移植が検討されます。