組織球症Xに苦しんでいる患者の予後は何ですか?

組織球症Xに苦しむ患者の予後は、疾患の種類と範囲に依存します。

Langerhans細胞組織球症(LCH)

LCHの予後は一般的に良好であり、5年生存率は90%を超えています。ただし、多系系疾患または中枢神経系(CNS)の関与患者の予後は悪化する可能性があります。

erdheim-chester病(ECD)

ECDの予後はさまざまですが、5年生存率は約50%と推定されています。予後は、広範囲にわたる疾患または心臓または肺の関与の患者の方が悪化しています。

rosai-dorfman病(RDD)

RDDの予後は一般的に良好で、5年生存率は90%を超えています。ただし、予後は、広範囲にわたる病気やCNSの関与がある患者の方が悪化する可能性があります。

大量のリンパ節腫瘍(SHML)を伴う副鼻腔組織球症

SHMLの予後はさまざまですが、5年生存率は約50%と推定されています。予後は、広範囲にわたる病気やCNSの関与患者の方が悪化しています。

血液糖細胞性リンパ酸化細胞症(HLH)

HLHの予後は貧弱で、5年生存率は20%未満です。予後は、基礎となる遺伝的障害または感染症の患者の方が悪化しています。

組織球症Xの治療には、通常、化学療法、放射線療法、および手術が含まれます。治療の目標は、病気を制御し、合併症を防ぐことです。

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