コートの病気とは何ですか?

コート病(CD) 、時代遅れの名前でも知られる滲出性網膜炎または滲出液(RTOE)を伴う網膜毛細血管拡張症は、網膜剥離と視力喪失につながる可能性のある異常な血管系を伴うまれな特発性網膜血管疾患です。それはほぼ独占的に若い男性に影響を及ぼし、典型的には10歳以前に診断されますが、青年期後期にはまれな例外を除きます。

病理学

CDは、漏れと滲出液を引き起こす原発性網膜血管増殖障害を表します。 CDには2つの段階があります。前硬化段階と滲出段階です。通常、両方の段階が発生しますが、場合によっては滲出段階のみが発生する場合があります。

* 前硬化段階

- 網膜毛細血管拡張症

- 静脈鬱血

- マイクロネーリスム

- 網膜内および網膜下滲出液

- 網膜浮腫

* 滲出段階

- 広範な網膜滲出液

- 網膜下線維症

- 網膜および光学板の分離

臨床症状

古典的には、CDは若い男性の一方的な視力喪失です(発症の平均年齢は6歳です)。患者は一般的に、視力の低下、変態、または白斑症を訴えます。

- 末梢滲出液 それは後極に由来し、内側の網膜層の破損を通して、脂質を含む組織球が黄色の白い滲出液を吸収する網膜下空間にまで広がります。

- 毛細血管造船 時には出血し、液体の滲出と脂質の堆積に寄与する、さまざまに拡張された曲がりくねった網膜静脈があり、滲出性の網膜剥離をもたらします。

- 網膜剥離 CDの最も頻繁で最も重要な機能です。網膜剥離が進むにつれて、網膜の破損は、黄斑が関与する胸部剥離につながる可能性があります。

- 光学椎間板浮腫 存在する可能性もあります

診断

主に臨床的外観に基づいています。光学コヒーレンス断層撮影(OCT)は、治療の成功の診断と監視に役立ちます。フルオレセインの血管造影は通常、診断には必要ありません。基礎となる網膜の毛細血管拡張症をよりよく検出する可能性がありますが、治療の決定を下すためにOCTよりも有用な情報を提供しません。

鑑別診断

CDの鑑別診断には、次のような滲出性網膜剥離の他の原因が含まれます。

網膜芽細胞腫

トキソカリア症

家族性滲出性硝子体網膜症

持続性過形成原発性硝子体

Incontinentia pigmenti

特発性ブドウ膜炎

管理

重度の視覚喪失を防ぐには、CDの早期検出が不可欠です。 CDの治療オプションには、レーザー、抗VEGF注射、光線力学療法、凍結療法が含まれます。

- レーザー光凝固 治療の主力、通常はアルゴンまたはダイオードレーザーは、血管の異常と網膜裂傷を除去して、牽引と剥離のリスクを軽減します。レーザーの影響は数ヶ月間明らかにならないため、綿密な監視が必要です。一部の患者は、追加のレーザーセッションを必要とする場合があります。中央の視力を維持しようとする黄斑を節約する戦略が推奨されます。

- 抗VEGF療法 、ベバシズマブ(アバスチン)などは、VEGF誘発性血管新生と血管透過性を阻害するために使用でき、網膜下液の減少と視力の改善につながります。

- 凍結療法 主に、黄斑を含む網膜の分離に対処するために使用されます。

- 光凝固 凍結療法よりもCDの管理における役割は少ない。

- 強膜座屈 黄斑を伴う大きな網膜裂傷または分離について示される場合があります。

- 硝子体切除 通常、他の治療に反応していない症例や、増殖性硝子体網膜症(PVR)などの重度の合併症が存在する場合には予約されています。

予後

迅速な診断と適切な治療により、視力の多くを保存できます。ただし、病気が早期に認識または治療されていない場合、広範な網膜剥離と視力喪失が発生する可能性があります。全体として、コート疾患の視覚的予後は、診断の適時性と網膜下滲出と網膜剥離の程度に依存します。

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