モヤモヤ病とは何ですか?

モヤモヤ病は、頭蓋骨内の起源における内頸動脈の狭窄と閉塞を特徴とするまれな進行性脳血管障害であり、ウィリスの輪を取り巻くエリアに異常な小さな側副血管(モヤモヤ血管)が形成されます。

これがモヤモヤ病の概要です:

原因:

モヤモヤ病の正確な原因は不明ですが、遺伝的および環境的要因の影響を受ける多因子状態と考えられています。いくつかのケースは特定の遺伝的変異に関連していますが、他のケースは散発的に発生します。

病因:

モヤモヤ病では、脳に供給する主要な血管である内頸動脈が進行性狭窄(狭窄)または完全な閉塞(閉塞)を発症します。狭窄または閉塞は、脳への血流を制限し、脳組織の酸素供給(虚血)が不十分になります。

血流の減少を補うために、脳は異常な小さな血管(モヤモヤ血管または副船管)を形成して反応し、閉塞した動脈をバイパスし、罹患した脳領域に血流を回復しようとします。これらの新しく形成された容器は、しばしば壊れやすく、破裂または血栓症を起こしやすいです。

症状:

モヤモヤ病の症状は、罹患した血管の重症度と位置によって異なります。一般的な症状は次のとおりです。

1。頭痛: 頭痛は、本質的に繰り返し、重度で、ズキズキすることがあります。

2。 TIA(一時的な虚血攻撃): 体の片側の脱力やしびれ、不明瞭な発話、視覚障害など、脳卒中に似た一時的な神経症状のエピソード。

3。ストローク: モヤモヤ疾患は、子供と大人の両方で虚血性脳卒中(血流の不足によって引き起こされる)または出血性脳卒中(破裂した血管によって引き起こされる)のリスクを大幅に増加させます。

4。発達遅延: 小児では、モヤモヤ病は認知発達に影響を与える可能性があり、発達の遅延をもたらす可能性があります。

5。てんかん: 発作は、特に血流の減少がてんかん活動の制御に関与する脳の領域に影響を与える場合、モヤモヤ病の症状になる可能性があります。

診断:

モヤモヤ病は、患者の症状、身体検査の所見、病歴、および画像検査に基づいて診断されます。磁気共鳴血管造影(MRA)およびコンピューター断層撮影血管造影(CTA)は、脳血管の視覚化を可能にし、狭窄または閉塞した動脈および眼骨症に特徴的な副血管形成を特定するのに役立ちます。

治療:

モヤモヤ病の主要な治療法は、脳灌流(血流)を改善し、脳卒中を防ぐことを目的としています。 2つの一般的なアプローチには次のものがあります。

1。血行再建手術: 閉塞した血管をバイパスし、罹患した脳領域に血流を回復するために、直接バイパスや間接的な血管再建などの外科的手順が実行されます。

2。医学的管理: 抗血小板剤、抗凝固薬、カルシウムチャネル遮断薬などの薬は、血栓形成のリスクを減らし、血流を改善するために処方される場合があります。

モヤモヤ病は困難な状態になる可能性がありますが、適切な管理とタイムリーな介入は、結果を大幅に改善し、深刻な合併症を防ぐことができます。

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