モヤモヤ病とは何か？

モヤモヤ病は、頭蓋内で内頸動脈が狭窄・閉塞し、ウィリス動脈輪周囲に異常な小血管（モヤモヤ血管）が新生する稀な進行性脳血管障害です。

原因

正確な原因は不明ですが、遺伝的要因と環境要因が組み合わさった多因子性と考えられます。特定の遺伝子変異が関与する例もあれば、散発的に発症する例もあります。

内頸動脈が徐々に狭くなったり完全に閉塞したりすると、脳への血流が減少し、虚血が生じます。脳は血流不足を補うために、脆弱で破裂や血栓が起こりやすい異常小血管（モヤモヤ血管）を形成します。

症状は血管の狭窄部位や重症度により異なりますが、代表的なものは以下の通りです。

繰り返し起こる、激しい拍動性の頭痛が見られます。

片側の脱力やしびれ、構音障害、視覚障害など、脳卒中に似た一時的な神経症状が現れます。

虚血性脳卒中や出血性脳卒中のリスクが大幅に高まります。

小児では認知機能や発達が遅れることがあります。

血流不足がてんかん発作を誘発することがあります。

症状・身体所見・既往歴に加え、画像検査で診断します。磁気共鳴血管造影（MRA）やCT血管造影（CTA）により、狭窄・閉塞した動脈とモヤモヤ血管の形成が確認できます。

主な目的は脳血流の改善と脳卒中予防です。代表的な治療法は以下の2つです。

直接バイパス術や間接血管再建術により、閉塞した血管を迂回し脳への血流を回復させます。

抗血小板薬、抗凝固薬、カルシウム拮抗薬などを使用し、血栓形成を抑制し血流を維持します。

適切な管理と早期介入により、予後は大きく改善し、重篤な合併症を防ぐことが可能です。