狂牛病（BSE）とクロイツフェルド・ヤコブ病（CJD）の関係とは

狂牛病（BSE）とは

狂牛病、別名牛海綿状脳症（BSE）は、牛に発症する致死性の神経変性疾患です。脳内に存在するタンパク質が異常構造のプリオンに変化し、神経細胞を破壊します。

クロイツフェルド・ヤコブ病（CJD）は、人に発症する致死性の神経変性疾患で、原因は同様にプリオンです。

プリオンは汚染された牛肉製品を摂取することで牛から人へ移行します。CJDの最も一般的な形は散発性CJDで、原因不明にランダムに発症しますが、以下のように人から人へ伝播する形もあります。

変異型CJD（vCJD）：牛のBSEを引き起こすプリオンと同一のものが原因です。1996年に英国で初めて確認され、以後他国でも報告されています。主にBSE汚染肉を摂取した人に発症しています。
医原性CJD：血液輸血や臓器・組織移植など医療行為により、患者間でプリオンが偶発的に移されるケースです。

疾患のタイプにより症状は異なりますが、代表的なものは以下の通りです。

CJDに有効な治療法は現在なく、診断後の平均生存期間は約6か月とされており、必ず致死的です。

最も確実な予防は、BSEプリオンが混入している可能性のある牛肉製品を摂取しないことです。具体的には、以下の点に注意してください。