マルファン症候群が主に影響する臓器系とは?

マルファン症候群は結合組織に異常をもたらし、複数の臓器系に影響します。主な影響臓器系は以下の通りです。

心血管系

大動脈根部拡張や大動脈解離、僧帽弁逸脱など、心臓や血管にさまざまな合併症が起こります。

骨格系

身長が高く細身で、手足が長くなる特徴があります。側弯症や偏平足(足底扁平)などの関節・骨の問題も見られます。

眼系

水晶体脱臼(エクトピア・レントゥス)や近視、網膜剥離などの眼の障害が発生しやすくなります。

呼吸器系

自然気胸(肺が自発的に虚脱する)など、肺に関する合併症が起こることがあります。

神経系

脳と脊髄に影響し、Chiari奇形Ⅰ型(脳組織が脊髄管に突出する)を合併することがあります。

皮膚・軟部組織系

伸びやすい皮膚(ストレッチマーク)や鼠径ヘルニア、臍ヘルニアなどが見られます。

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