川崎病は体をどのように攻撃するのか？

はじめに

川崎病（粘膜皮膚リンパ節症候群）は、主に幼児に見られる稀な炎症性疾患です。全身の血管に炎症が起こり、発熱や皮疹、結膜炎、口腔粘膜の変化など多様な症状が現れます。特に冠動脈への障害が重篤な合併症を引き起こすため、早期診断と治療が重要です。

川崎病は、特定の病原体に対する異常な免疫応答が引き金と考えられています。免疫系が過剰に反応し、血管全体に炎症が拡大します。

血管の炎症は小・中径動脈に主に起こり、特に心臓へ血液を供給する冠動脈が影響を受けやすいです。炎症により血管壁が弱くなり、拡張や狭窄が生じます。

血管内皮細胞が炎症で損傷すると、正常な機能が失われ、炎症性メディエーターが放出されて血管炎がさらに進行します。

冠動脈に炎症が起こると、動脈瘤（血管壁の異常な膨らみ）が形成されます。重症例では動脈瘤が破裂し、心筋梗塞や突然死といった致命的な合併症につながります。

血管炎に加えて、発熱、全身性発疹、頸部リンパ節腫脹、結膜炎、口腔内の赤く腫れた舌（いちご舌）や皮膚の剥離（指先や足先から始まる）など、様々な症状が現れます。

過剰な炎症性サイトカインの放出が「サイトカインストーム」を引き起こし、全身の炎症と高熱を増幅させます。

早期に高用量静脈内免疫グロブリン（IVIG）と必要に応じた抗炎症薬を投与することで、冠動脈異常などの合併症リスクを大幅に低減できます。