肝静脈閉塞症(VOD)とは
概要
肝臓の微小静脈が閉塞すると、静脈閉塞性疾患(VOD、肝静脈閉塞症)となります。VODは致命的とは限りませんが、重症化すると脳機能障害や昏睡に至ることがあります。
原因
- ピロリジジン系アルカロイドを含む植物(例:クロタラリア、セネシオ)やコンフリーなどのハーブティーの摂取。
- シクロホスファミドやアザチオプリンなどの薬剤による肝毒性。
- 幹細胞・骨髄移植前の免疫抑制目的の放射線療法。
- 移植後に起こる移植片対宿主病(GVHD)など、免疫反応による二次的な肝障害。
症状
症状は急激に現れることがあります。
- 肝臓の腫大と圧痛。
- 腹水による腹部膨満。
- 黄疸(眼白・皮膚の黄変)。
- 食道静脈瘤の破裂による大量出血、嘔吐やショック。
- 黒色・臭いの強いタール状便(メレナ)。
- 肝性脳症による意識障害・昏睡。
- 長期的には肝硬変の進行。
診断
ドップラー超音波検査が有用です。必要に応じて肝生検や門脈・肝静脈圧測定などの侵襲的検査が行われます。
治療
根本的な治療法はありませんが、原因除去が最重要です。
- 幹細胞・骨髄移植後の予防としてウルソデオキシコール酸を投与。
- 低ナトリウム食と利尿剤で腹水貯留を抑制。
- 肝臓を迂回する代替血流路の外科的作成。
- 重症例では肝移植が検討されます。
