成人における多嚢胞性腎疾患の進行

多嚢胞性腎疾患（PKD）は遺伝性の疾患で、腎臓に液体で満たされた嚢胞が形成されます。嚢胞が増大すると腎機能が低下し、全身にさまざまな健康問題を引き起こすことがあります。症状の管理が難しく病状が進行すると、透析や腎移植が必要になることがあります。

種類

成人に最も多いタイプは常染色体優性多嚢胞性腎疾患（ADPKD）で、全患者の約90％を占めます。一方、常染色体劣性多嚢胞性腎疾患（ARPKD）ははるかに稀で、主に乳幼児期に症状が現れます。

症状

症状は数年にわたり現れないこともありますが、出現した場合は頭痛、尿に血が混じる（血尿）、高血圧、腹部の痛みや腫れ、腎臓結石、頻尿、尿路感染症などがあります。

合併症

疾患が進行すると嚢胞が腎機能を低下させ、高血圧や腎不全へと至ります。また、脳動脈瘤、肝嚢胞、慢性疼痛、結腸疾患、心臓異常などの重篤な合併症が起こることがあります。

治療

治療の中心は血圧管理です。降圧薬の使用、ストレス軽減、低脂肪・低ナトリウムの食事が病気の進行を遅らせる重要な要素です。症状が抑えられない場合は、透析や腎移植が必要になることがあります。

予後

2020年時点では嚢胞の形成を根本的に止める治療法はありませんが、PKDはゆっくりと進行する疾患です。薬物療法により症状を数十年にわたり管理できるものの、最終的には末期腎不全に至り、透析や腎移植が必要となります。