粘膜神経腫とは何ですか？

粘膜神経腫は、粘膜膜に現れる顔面神経の腫瘍であり、つまり、口の内側、唇の上、周り、まぶたなどの皮膚の柔らかい領域です。粘膜神経自体は癌ではありませんが、その外観はしばしば特定の種類の癌に関連しています。

1. 外観

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     粘膜神経腫は通常、直径0.08インチから0.28インチです。

     粘膜神経腫は、直径2〜7ミリメートルの間の丸い黄色の白色の痛みのない結節として現れます（小さな鉛筆消しゴムの約サイズ）。特異な粘膜神経腫は時々現れるが、より一般的にはクラスターに現れます。皮膚の結合組織の奥深くに発生する多数の粘膜神経腫は、唇、頬、まぶたの全体的な腫れ、および皮膚表面の特徴的な隆起を引き起こす可能性があります。

   複数の内分泌新生物型2b

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     粘膜神経腫のクラスターは、より大きな問題を示している可能性があります。

     非常に一般的に、複数の粘膜神経腫の出現は、甲状腺、副腎、および内分泌系の他の成分の癌を引き起こすDNA変異と関連しています。この突然変異患者によって提示された疾患の群れは、複数の内分泌新生物型2b＆mdash;またはmen-2b＆mdash;と呼ばれ、乳児期と思春期の間に明らかになる急速に進行する状態です。複数の粘膜神経腫は、多くの場合、診断につながる初期の症状です。男性2Bの患者は、細長い顔、顕著なあごと眉毛、ゆるい関節など、独特の身体的特性を持っています。通常、長い腕と脚で背が高くなります。集合的に「マルファノイド」の外観と呼ばれるこの物理的特性のグループは、アブラハム・リンカーンに起因することがあり、最近の本「The Physical Lincoln」は、彼が男性2Bに苦しんでいる可能性があることを示唆しています。

   純粋な粘膜神経腫症候群

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     すべてではありませんが、粘膜神経腫の患者はmen-2b。

     男性2Bのすべての患者は粘膜神経腫を持っていますが、粘膜神経腫のすべての患者が男性2Bを持っているわけではありません。患者がMEN-2Bに関連するDNA変異を持っていなかった「純粋な」粘膜神経症症候群＆MDASH;またはMNS＆MDASH;またはMNS＆MDASH;の4例は、「Journal of Clinical Endocrinology＆amp;代謝」の1998年の記事で記録されました。男性の他の症状はありません-2B。しかし、粘膜神経腫患者の約95％は最終的に男性2Bと診断されます。

   発生率と治療

   • 「解剖学的病理学の必需品」によると、粘膜神経腫と男性2はまれであり、30,000人に約1人が影響を受けていると考えられています。通常、患者の最初の神経腫は10歳までに見られます。成長自体は良性であり、外科的除去は必要ないとは考えられていません。患者がMEN-2Bに関連する遺伝的変異を持っている場合、甲状腺がんがんの早期発症の可能性が非常に高いため、甲状腺の即時外科的除去をお勧めします。

   同様の神経腫

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     外観も似ていますが、ペンと神経線維腫は患者の健康に異なる意味を持っています。

     末梢神経組織に関与する腫瘍は神経腫です。粘膜神経腫は、他の神経腫、特に神経線維腫症Iと呼ばれる攻撃性の低い疾患を示すflexiform神経線維腫との外観が類似している可能性があります。これらの異なる神経腫の治療と予後は劇的に異なるため、それらを臨床的に区別することが重要です。

   識別

   • 粘膜神経腫は、いくつかの方法で他の神経腫タイプと区別できます。粘膜神経腫と神経線維腫は通常、幼い子供または青年に最初に現れますが、ペンは通常高齢患者に見られます。医師は、MEN-2Bの他の症状が明らかである場合、または関連する遺伝的変異を持っていると患者が肯定的に特定されている場合、神経腫を粘膜神経腫として特定することがあります。下にある組織の変化も神経腫間で異なるため、顕微鏡下での生検サンプルを調べると、分化に役立ちます。組織学的に、粘膜神経腫は、神経繊維の複数の成分、特に神経膜と呼ばれる個々の神経を囲む結合組織の過成長によって特徴付けられます。