アミロイドーシスの予後

概要

アミロイドーシスは、アミロイドと呼ばれる異常タンパク質が全身の組織や臓器に沈着し、正常な機能を阻害する希少疾患です。予後は、沈着した臓器の種類や程度によって大きく異なります。

事実

• アミロイドタンパク質は主に骨髄の細胞で産生され、血流を介して腎臓、心臓、肝臓、脾臓、消化管、神経系などに沈着します。

心臓への影響

• 心臓にアミロイドが沈着すると、ポンプ機能が低下し、全身への血液供給が不足します。その結果、うっ血性心不全や致命的な不整脈が起こりやすくなります。

腎臓への影響

• 腎臓にタンパク質が沈着すると、血液中の老廃物や毒素をろ過する機能が損なわれ、腎不全に進行しやすくなります。重篤化すれば透析や腎移植が必要になることもあります。

その他の合併症

• 呼吸不全、内分泌系（ホルモン）の障害、全身性の臓器障害など、アミロイドの広範な沈着により多様な臓器不全が起こり、最終的に死亡に至るケースがあります。

治療上の考慮点

• 二次性アミロイドーシス（基礎疾患が原因で発症する場合）は、原因疾患の治療が予後改善に直結します。原因を除去すれば、アミロイド沈着の進行を抑制できる可能性があります。