ALS（筋萎縮性側索硬化症）と関節痛

概要

ALS（筋萎縮性側索硬化症、通称ルー・ゲーリッグ病）は、神経細胞が急速に変性し致命的になる疾患です。随意筋を制御する神経が障害されるため、筋力低下や筋肉の硬直が起こります。初期段階では、使用しないことで関節が硬直し、関節痛が生じやすくなります。そのため、寝るときの枕や立ち上がる際の腕スリングなど、身体部位を支える補助具が必要になることがあります。

事実

運動ニューロンは脳、脳幹、脊髄に存在し、随意筋の制御に関わる神経細胞です。上位運動ニューロンは脳から、下位運動ニューロンは脊髄から筋肉へ信号を伝達します。ALSではこれらのニューロンが変性・死滅し、筋肉への指令が届かなくなります。その結果、筋肉は徐々に弱体化・萎縮・痙攣し、使用されないことで関節に過度の負担がかかり、疼痛が生じます。

種類

ALSは運動ニューロン疾患に分類され、主に散発性（sporadic）、家族性（familial）、グアム型の3種類があります。散発性が最も一般的です。

影響

ALSは脳と全身の筋肉に影響し、随意運動の開始・制御ができなくなります。筋力低下が進行し、最終的には腕・脚・体幹のすべての筋肉が麻痺します。横隔膜や胸壁の筋肉も衰えるため、人工呼吸器なしでは呼吸が困難になります。

予防・対策

現在、ALSの根本的な治療法はありませんが、関節痛や筋肉の痙攣を緩和するための対策があります。枕や腕スリングなどで身体を支えるほか、疼痛・疲労軽減、筋痙攣緩和、痙縮抑制、唾液・痰の過剰分泌をコントロールする薬が処方されます。米国食品医薬品局（FDA）は、ALSの進行を遅らせるとされるリルゾール（Riluzole）を承認しています。

専門家の見解

米国国立神経疾患・脳卒中研究所（NINDS）によると、米国で約2万人がALSを罹患しており、年間約5千人が新たに診断されています。世界で最も一般的な神経筋疾患で、年齢は40〜60歳が多いものの、若年者や高齢者でも発症します。全症例の90〜95％は原因不明の散発性で、男性にやや多く見られます。