進行性多発性神経障害とは？

中枢神経系（CNS）は脳と脊髄から構成され、末梢神経系（PNS）はCNSと体の各臓器や四肢を結ぶ神経経路です。PNSには運動神経と感覚神経があり、これらの伝達が障害されることを神経障害（ニューロパチー）と呼びます。進行性多発性神経障害は、PNSの複数部位で神経障害が起こり、時間とともに症状が徐々に悪化する慢性疾患の総称です。

症状

• 手足の灼熱感やチクチクした感覚（灼熱感・刺すような痛み）
• 温度や痛みが感じられなくなる感覚麻痺 → けがや感染のリスク増大
• 膀胱・腸の失禁、血圧変動、性機能障害など自律神経症状
• 末期では呼吸筋の神経が障害され、呼吸不全に至ることもある

診断

• 複数の症状が徐々に悪化していることから疑い、電気生理学的検査を実施
• 筋電図（EMG）で筋肉の電気活動を評価
• 神経伝導速度検査で神経線維の伝達速度を測定

原因

• 糖尿病、慢性アルコール摂取、貧血、がん、ビタミンB12欠乏、肝不全、腎不全などの基礎疾患が二次的に引き起こすことが多い
• 基礎疾患が認められない場合は特発性で、原因不明とされることが多い

治療法

• 原因疾患の治療が基本。例：糖尿病が原因なら血糖コントロールで進行を遅延
• 腫瘍が神経を圧迫している場合は外科的除去が有効
• 原因不明の場合は、疼痛緩和のために鎮痛薬、局所麻酔薬、抗うつ薬を使用
• 筋力低下や関節拘縮に対しては理学療法で機能回復を支援

急性多発性神経障害

• 症状が数時間から4週間以内に急速に出現し、最大症状後は徐々に回復するタイプ
• 進行性ではなく、通常は永続的な障害を残さない
• 原因例：ビタミン欠乏、感染症、重金属曝露、薬剤副作用、ギラン・バレー症候群などの自己免疫反応