ALS（ルー・ガーリッグ病）の予防法はありませんが、知っておくべきポイント

必要なもの

• 家族にALSの既往がある場合は遺伝子検査

病態

ALSは稀な疾患で、年間10万人あたり1〜3人が罹患します。男性にやや多く、主に50〜70歳で発症しますが、若年者や高齢者、子どもでも起こり得ます。

脊髄や脳の運動神経が徐々に機能しなくなることで、筋肉への信号が途絶えます。最初は腕・脚・喉の筋肉が弱まり、次第に全身の筋力が低下し、最終的には麻痺に至ります。呼吸や心拍、腸の自律機能は通常保たれます。

感覚（聴覚・視覚）や知能は維持されますが、笑いや泣きといった感情表現が失われることがあります。

予後

ALSは進行性で、診断後の平均生存期間は3〜5年です。呼吸機能は直接障害されませんが、長期の麻痺により肺炎などの呼吸器感染症が致命的になることが多いです。

例外的に数十年生存するケースもあり、代表的な例として物理学者スティーブン・ホーキング氏が挙げられます。

症状

• 腕や脚の異常な脱力、筋肉の痙攣やけいれん
• 言語が不明瞭になる（構音障害）
• 物を握る力が低下する

診断は神経学的検査と詳細な病歴に基づき、他の疾患（例：筋ジストロフィー）を除外する形で行われます。特定の確定検査はありません。

治療と予防

現在、承認されている薬はリルゾール（Rilutek）だけで、病気の進行を遅らせる効果がありますが、根本的な治癒は期待できません。

治療は症状緩和、機能維持、寿命延長を目的とし、リハビリテーションや呼吸管理、疼痛対策が中心です。患者と家族へのカウンセリングも重要です。

原因が不明なため予防法は確立されていません。唯一できることは、ALSの家族歴がある場合に遺伝カウンセリングを受けることです。