テザー脊髄症候群の予後と治療

原因

胎児期に脳や脊髄（神経管）の発育が正常でないと、テザー脊髄症候群が起こります。特に脊髄披裂（スピナビフィダ）などの先天性欠損と関連しています。

症状

進行性の神経障害で、子どもでは背部の皮膚異常（斑状や毛髪の増殖、脂肪腫）、脚の痛み、しびれ、チクチク感、筋力低下、側弯症、腰痛、排尿・排便障害などが見られます。

診断遅延

軽症の場合、生まれたときには気付かれず、成人になってから感覚障害や運動障害、排尿・排便失調が出て初めて診断されることがあります。

成人での原因

成人期にも、脂肪腫（リポーマ）や腫瘍、脊髄外傷、脊椎手術後の瘢痕組織などが原因でテザー脊髄が発生することがあります。

治療

米国国立神経障害研究所（NINDS）によると、子どもでは早期手術が神経障害の進行を防ぎます。手術が難しい場合は、神経根を切除して疼痛を軽減することがあります。成人でも脊髄を解放する手術により機能改善や症状緩和が期待できます。手術以外の治療は主に症状緩和を目的とします。

治療後の予後は概ね良好で、多くの患者は通常の寿命を全うしますが、残存する神経障害や運動障害が残ることがあります。