ルー・ゲーリッグ病（ALS）とは何か？

ルー・ゲーリッグ病は、正式名称を筋萎縮性側索硬化症（ALS）といい、神経と筋肉をつなぐ運動ニューロンが徐々に機能しなくなる進行性の神経疾患です。脳と骨格筋の情報伝達が遮断され、最終的には呼吸や会話などの自発的な筋肉の動きができなくなります。

名前の由来

米国では、1930年代にニューヨーク・ヤンキースの伝説的選手ルー・ゲーリッグがこの病に罹患したことから「ルー・ゲーリッグ病」と呼ばれます。オーストラリアやイギリスでは「運動ニューロン病（Motor Neuron Disease）」、フランスでは「シャルコー病（Maladie de Charcot）」と呼ばれています。

罹患率はどれくらいか

米国人口約3億800万人に対し、現在約30,000人がALSと診断されています。つまり、約10,266人に1人が罹患している計算です。毎年約5,600件の新規診断があり、男性の方がやや多く、患者の93％が白人です。診断後の平均余命は、約3年（50％）から5年（20％）とされ、中年期に発症することが多いです。

症状と影響

ALSは運動ニューロンが萎縮することで、筋力が徐々に低下します。最初は手足の筋力低下から始まり、進行すると自発的な筋肉の制御ができなくなり、歩行、呼吸、嚥下、会話など日常生活の基本的な動作が不可能になります。

ALSのタイプ

遺伝性の「家族性ALS」は遺伝子変異が原因で、全症例の5〜10％を占めます。大多数を占める「散発性ALS」は原因不明で、ランダムに発症します。

診断方法

症状が他の疾患と似ているため、診断には時間がかかることがあります。医師は筋電図（EMG）で神経障害を確認し、磁気共鳴画像（MRI）、脊髄穿刺、血液検査、神経・筋肉生検などを組み合わせて診断を行います。

治療法

現在、根本的な治癒法はありませんが、病状の進行を遅らせる薬や症状緩和の治療が行われます。米国食品医薬品局（FDA）承認のリルテック（Rilutek）は進行抑制に用いられます。筋肉の痙攣を抑える薬や理学療法で筋力維持を図り、呼吸が困難になった場合は人工呼吸器が使用されます。