Lou Gehrigs病

Lou Gehrigの病気は、筋萎縮性側索硬化症（ALS）と呼ばれる病状に与えられる用語です。 ALSは、筋肉の収縮を制御する運動ニューロンが破壊され、筋肉が萎縮している変性疾患です。 ALSは脳から始まり、筋肉組織を取り巻くニューロンに進みます。 これらの細胞が死ぬと、筋肉はけいれんし始め、機能できなくなります。 最終的に、脳自体が攻撃され、横隔膜などの他の筋肉を制御することができなくなり、サポートなしで呼吸する能力が破壊されます。

1. 症状

   • ルー・ゲーリグ病の症状は通常、最初は軽度です。最初の症状には、小さな筋肉のけいれん、けいれん、剛性が含まれます。患者は、嚥下困難や発話の不明瞭さなど、より深刻な合併症を抱えている可能性があります。 症状は、最初に影響を受けた筋肉にも依存しています。患者は通常、脚または腕の原因不明の衰弱を経験します。病気が進行するにつれて、患者は、食事、ベッドから出る、シャツのボタン留めなどの単純な機能の調整に喪失を経験する可能性があります。

   統計

   • 国立神経障害および脳卒中研究所のウェブサイトによると、米国の約20,000人がルー・ゲリグを患っており、毎年5,000人が診断されています。この病気は、あらゆる人種や背景の人々に影響を与えますが、女性よりも頻繁に男性に影響を与えます。症例の約5〜10％が親から継承されています。

   診断

   • Lou Gehrigの病気の診断は主に症状に基づいていますが、上下の運動ニューロン損失の存在は、より多くの検査の最初の兆候です。 Lou Gehrigの病気を疑う医師は、筋肉の脱力の増加、萎縮、過逆葉、痙縮など、病気の進行を観察するために定期的な予約をスケジュールします。 HIV/AIDS、白血病、ライム病などの他の疾患がルーゲーリグと同様の症状を持っているため、症状が持続する場合、血液および尿検査が順序付けられます。

   原因

   • Lou Gehrigの病気は最近、遺伝的疾患と診断されました。 1993年、国立神経障害および脳卒中研究所の科学者は、SOD1酵素を産生する遺伝子の突然変異を発見しました。 この突然変異の影響を受ける酵素は、DNAに損傷を与えるフリーラジカルから身体を保護する抗酸化物質です。 この研究では、ルー・ゲーリッグの病気に罹患した人々がグルタミン酸レベルが高いことも発見しました。 高レベルのグルタミン酸への長期曝露は、ニューロンを破壊します。

   治療

   • Lou Gehrigの治療法はありませんが、FDAはRilutekという名前の治療のための最初の薬を承認しました。 ルー・ゲーリグの2つの原因のうち、リリュテクは体内の高レベルのグルタミン酸を排除するために働いています。 rilutekはニューロンの既存の損傷を逆転させませんが、病気からのさらなる分解を治療します。