ルー・ゲーリグ病(ALS)を最初に発見した人物は?

概要

ルー・ゲーリグ病(筋萎縮性側索硬化症、ALS)は、脳と脊髄の運動神経を侵す進行性の神経疾患です。原因は不明ですが、遺伝的要因が関与していると考えられています。主な症状は筋力低下・筋萎縮・筋痙攣で、病状が進むと全身麻痺に至ります。

歴史

この病は1869年にフランスの神経学者ジャン=マルタン・シャルコーによって初めて記載されました。シャルコーは病態を詳細に説明し、医学界に紹介しました。

名称

当初は「シャルコー病(Maladie de Charcot)」と呼ばれました。その後、英語圏では「ALS(Amyotrophic Lateral Sclerosis)」や「運動ニューロン病(Motor Neuron Disease)」と呼称されるようになりました。

社会的意義

1930年代に米国の著名な野球選手ルー・ゲーリグがALSと診断され、1939年に38歳で亡くなったことがきっかけで、病への関心が高まりました。以後、彼の名前がこの疾患の別名として広く浸透しました。

研究の進展

1993年3月、H.ロバート・ホーヴィッツ、ロバート・H・ブラウン、ティーペ・シディックらが中心となり、北米13施設・29人の研究者チームがALSの原因遺伝子の一つを同定しました。

遺伝子の発見

2004年、ワシントン大学シアトル校のフィリップ・チャンス教授ら国際研究チームが、子供に発症する稀少型ALSの原因遺伝子を特定しました。この成果は他のALS型への応用可能性を示唆しています。

診断状況

米国では約2万人がALSと診断されており、毎年約5千人が新たに診断されています。

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