嚢胞性線維症の影響を受けたものの正常な機能は何ですか？
通常の関数の詳細な説明は次のとおりです。
1。塩化物輸送 ：CFTRは塩化物チャネルとして機能し、塩化物イオン（CL-）が上皮細胞膜を通過できるようにします。このプロセスは、肺、膵臓、腸、汗腺など、さまざまな臓器のイオンと液体の適切なバランスを維持するために重要です。
2。ナトリウム輸送 ：CFTRチャネルを介した塩化物イオンの動きは、ナトリウムイオン（Na+）の動きに影響を与える電気勾配を作成します。塩化物とナトリウムイオンのこの調整された輸送は、上皮細胞層を横切る水の動きを調節するために不可欠です。
3。粘液の水分補給 ：肺では、CFTRを介した塩化物とナトリウム輸送が、気道に並ぶ薄い水っぽい粘液の層を維持するのに役立ちます。この粘液層は、感染を防ぐために保護障壁、細菌と粒子を閉じ込めます。
4。膵機能 ：膵臓では、CFTRは膵臓ジュースの酸性環境を中和するのに役立つ重炭酸イオン（HCO3-）の分泌に関与しています。これは、栄養素の適切な消化と吸収にとって重要です。
5。汗腺機能 ：CFTRは、汗の生産の調節にも役割を果たしています。体が汗をかくと、CFTRチャネルにより塩化物とナトリウムイオンを汗に分泌することができ、汗の塩分に寄与します。
嚢胞性線維症の人では、CFTR遺伝子の変異がこれらの正常な機能を破壊し、塩化物障害と上皮細胞膜を横切るナトリウム輸送につながります。これにより、厚く粘着性の粘液の産生、汗塩濃度の増加、および病気に特徴的な他の症状が生成されます。