多血症（ポリサイトミア・ヴェラ）とは？
概要
ポリサイトミア・ヴェラ（Polycythemia vera、PV）は、骨髄での血球産生が過剰になる骨髄増殖性腫瘍の一種です。赤血球、白血球、血小板が増加し、疲労感や息切れ、頭痛、視覚障害などの症状を引き起こします。慢性疾患ですが、適切な治療により管理可能です。
原因
PVの正確な原因は不明ですが、主にJAK2遺伝子の変異が関与しています。この変異により血球産生が制御できなくなります。男性にやや多く、60歳以上に多く見られます。
主な症状
- 疲労感
- 倦怠感
- 息切れ
- 頭痛
- 視覚障害
- めまい・立ちくらみ
- 胸痛
- 腹痛
- 吐き気・嘔吐
- 下痢
- 体重減少
合併症
- 血栓症（血栓形成）
- 脳卒中
- 心筋梗塞
- 腎不全
- 肝不全
- 脾腫（脾臓肥大）
- 肝腫（肝臓肥大）
- 胃潰瘍・消化性潰瘍
- 皮膚潰瘍
診断
血液検査で赤血球、白血球、血小板の増加を確認し、必要に応じて骨髄生検で確定診断を行います。
治療法
治療の目的は血球数を正常範囲に保ち、合併症を予防することです。主な治療法は以下の通りです。
- 瀉血（血液除去）
- ヒドロキシウレア
- インターフェロン
- ルキソリチニブ
- アナグレリド
これらの薬剤は血球産生を抑制し、症状の緩和と合併症リスクの低減に寄与します。