凝固障害の原因は何ですか？

内部や外部の損傷があると、体は出血を止めるために直ちに血液凝固を起こす必要があります。血液が組織に触れると、連鎖的な生化学反応が開始され、血液凝固が誘導されます。血液凝固には機能的な凝固因子と健康な血小板が必要です。遺伝的または後天的な原因でこれらのタンパク質が不足または機能不全になると、必要なときに血栓が形成できなくなります。この状態は凝固障害（出血性疾患）と呼ばれます。

血友病AとB

血小板表面で因子Xaを十分に産生し血栓を形成するには、活性化された第VIII因子と第IX因子が必要です。血友病Aは第VIII因子の欠乏、血友病Bは第IX因子の欠乏が原因です。遺伝性疾患であっても、該当因子は完全に欠如しているわけではなく、血中濃度が低下しています。その結果、凝固が遅れ、関節内出血により腫脹、疼痛、硬直が生じます。

凝固因子欠乏

稀ですが、フィブリノゲン、II、V、VII、X など他の凝固因子の欠乏も起こり得ます。これらは血友病と同様に凝固機構に問題を生じさせ、外傷や手術時には特別な配慮が必要です。

フォン・ウィルブランド病（vWD）

血小板は凝固因子の反応面を提供します。フォン・ウィルブランド因子（vWF）は血小板が血管壁に付着するのを助けます。vWF が機能不全または濃度低下すると、血小板が傷部位に十分集まらず、凝固が遅れます。

血小板欠乏症

血小板の欠乏は血小板減少症と呼ばれ、骨髄での産生が低下することで起こります。皮膚出血や重篤な合併症を引き起こすことがあります。

ビタミン欠乏

ビタミンKは多数の凝固因子合成に必須です。腸での吸収障害などでビタミンKが不足すると、凝固因子が欠乏し内出血を招くことがあります。

抗凝固療法

抗凝固薬は血栓症の治療・予防に用いられますが、ワルファリンや低分子ヘパリンなどは凝固過程を阻害するため、使用中は凝固障害を引き起こす可能性があります。アスピリンなど血小板凝集を部分的に抑える薬と併用するとリスクが増大します。