凝固障害の原因は何ですか？

内傷や外傷の時には、体は出血を止めるためにすぐに血栓を作る必要があります。この目的のために、血液凝固は生化学反応のカスケードであり、血液が組織と接触するとすぐにトリガーされたgetがトリガーされます。凝固するには、私たちの血液には完全に機能的なタンパク質（凝固因子と呼ばれる）と健康的な血小板が必要です。時には、遺伝的または後天的な理由により、これらのタンパク質の1つが不足または機能不全になり、必要なときに血栓を形成するのに非効率性（または不可能）につながる可能性があります。この状態は、凝固障害または出血障害と呼ばれます。

1. 血友病AおよびB

   • 因子VIIIとIXの活性化された形態は、血小板の表面に十分な量の因子XAを導き、血栓を形成するために必要です。因子VIIIの欠乏による血友病Aは発生しますが、因子IX欠乏のために血液炎Bが発生します。この遺伝性疾患の存在は、特定の凝固因子が完全に存在しないことを意味するものではありません。通常、血液中に低下レベルで存在します。これにより、凝固プロセスが遅くなり、血友病の患者は内部出血のために関節の腫れ、痛み、剛性を経験する可能性があります。

   凝固因子不足

   • まれですが、フィブリノーゲン、II、V、VII、またはXを含む他の凝固因子の欠陥が可能であり、血友病患者と類似した凝固メカニズムの問題につながります。予想どおり、これらの患者は外傷や手術中に特別な注意が必要です。

   Von Willebrand病（VWD）

   • 血小板は、凝固因子の反応表面を提供します。フォンウィルブランドファクター（VWF）は、血小板が損傷部位で血管壁に接着するのを助けます。 VWFが機能不全（またはそのレベルが低い）の場合、目的の位置での血小板濃度の低下により、凝固が再び遅れます。

   血小板欠乏

   • 血小板の欠乏は血小板減少症として知られており、骨髄がより低いレベルの血小板を生成すると発生する可能性があります。これは、皮膚の出血やその他の深刻な合併症につながる可能性があります。

   ビタミン欠乏症

   • 多くの凝固因子の合成には、ビタミンKが必要です。したがって、腸内の吸収不良のために体内のビタミンKの供給が不十分になると、多くの凝固因子が内出血を引き起こすのに不足している可能性があります。

   抗凝固療法

   • 抗凝固療法は、治療またはその予防のために血栓症で処方されます。ワルファリンや低分子量ヘパリンなどの抗凝固薬は、凝固プロセスを特にブロックするため、血液中のそれらの存在は凝固障害を引き起こす可能性があります。血小板凝集を部分的にブロックするアスピリンのような血液薄い薄い投与は、リスクを増加させる可能性があります。