変性白質脳疾患

脳の白質は、軸索の束、ミエリンとして知られる脂肪の白い物質でコーティングされた細長い神経細胞繊維で構成されています。軸索は神経シグナルの輸送経路として機能し、ミエリンは、Myelinプロジェクトによると、信号伝達の速度を高める絶縁コーティングとして機能します。脳の白質に影響を与える変性疾患は、ミエリンが破壊され、神経シグナルが中断されるものです。これらの脱髄疾患は、さまざまな症状を引き起こす可能性があり、軽度から致命的なものまで重症度が変化する可能性があります。

1. 遺伝性疾患

   • 脱髄疾患は、獲得または遺伝性のいずれかです。 Myelinプロジェクトによると、白血病性と集合的に知られている遺伝性障害は、Myelinが身体によって生成される方法の遺伝的欠陥に起因しています。ミエリン損傷は、フェニルケトン尿またはPKUでも見られます。これは、体が必須アミノ酸フェニルアラニンを利用できない遺伝的代謝障害です。

   後天性疾患

   • 最も一般的な後天性脱髄疾患は、多発性硬化症またはMSです。 MSは、身体が独自のミエリンを攻撃し、損傷と瘢痕を引き起こす自己免疫障害であると考えられています。 MSの原因は不明ですが、遺伝的素因と疾患の発症を開始する環境トリガーの組み合わせであると考えられています。 Mayoclinic.comはまた、後天性脱髄疾患の他の例として、視神経炎、デビク疾患、横骨髄炎、急性吸入脳脊髄炎を引用しています。

   症状

   • 脳のミエリン破壊は、多数の運動（動き）、感覚、認知症状を引き起こす可能性があります。後天性疾患の症状には、Mayoclinic.comによると、視覚障害、筋肉の衰弱、痙攣、バランスの問題、麻痺、麻痺、痛み、頭痛、発作、認知機能の低下が含まれます。遺伝的脱髄疾患は、幼児期に正常に繁栄し発達しないことを特徴とし、視力と聴力損失、けいれん、精神的衰退につながります。

   治療

   • 治療は、病気の性質によって異なります。しかし、治療法は利用できないため、病気の症状の治療にほとんど焦点を当てています。治療オプションには、痛みを和らげる薬やステロイドが含まれており、炎症を軽減します。国立多発性硬化症協会によると、MSの疾患修飾薬は利用可能であり、ミエリン損傷の重症度を長期にわたって減らすと考えられています。 PKUは、フェニルアラニンが少ない厳格な寿命の食事に従うことで制御できます。 Myelinプロジェクトによると、副腎皮質栄養栄養栄養症（またはALD）は、ロレンツォ油として知られる植物油の組み合わせを持つ前症候性の子供では、時々成功裏に予防されることがあります。

   予後

   • 脱髄障害の予後は非常に多様です。白血病性は一般に、子供の頃に死をもたらす結果が悪い結果をもたらします。 PKUなど、緊密に制御できる他の障害は、症状のない通常の生活の潜在的な結果をもたらします。 MSなどの後天性疾患の場合、病気の重症度は症例から矛盾しています。国立多発性硬化症協会によると、比較的少数の症状を経験し、それらから完全に回復する人もいれば、視覚喪失、麻痺、さらには死に至る永続的な損傷を受ける人もいます。