運動ニューロン疾患（MND）の予後と概要

概要

運動ニューロン疾患（MND）は、呼吸・嚥下・発話・運動などの重要な筋活動に関わる進行性の神経疾患群です。疾患ごとに予後は異なります。

疾患の分類と概要

• 筋萎縮性側索硬化症（ALS、別名ルー・ゲーリッグ病）
• 原発性側索硬化症（PLS）
• 脊髄性筋萎縮症（SMA）

米国国立神経障害研究所（NINDS）は、神経変性が主に起こる部位でこれらを分類しています。

ALS の予後

ALS は致命的な疾患で、筋機能の急速な低下が特徴です。米国国立医学図書館のデータによれば、約80％の患者が診断から5年以内に死亡します。

PLS の予後

PLS は筋萎縮の進行が比較的緩やかで、直接的な死亡原因とはなりませんが、生活の質に大きな影響を及ぼします。

SMA の予後

一部の SMA 患者は症状が安定した長期間を過ごすことがありますが、根本的な改善は期待できません。重症型では、生後2歳から思春期までの間に死亡するケースが多いです。

留意点

• PLS はしばしば時間経過とともに ALS に移行することがあります。