Achromatopsiaは視力にどのように影響しますか?

すべての年齢の男性、女性、子供を含む米国の33,000人に1人に影響を与えることは、ロッドモノクロマシーとしても知られるアクラマトプシアは、視力損失、色炎、重度の光感度など、さまざまな程度の視覚障害を引き起こす継承された病状です。アグロマトプシアは、目のコーン細胞機能のほぼ完全な欠如によって特徴付けられているため、アクラマットの欠陥がある人、または目に巻き出されたレンズがある人は、「日失明」に苦しむ傾向があります。

  1. 継承

    • 遺伝的状態として、Achromatopsiaは、CNGA3またはCNGB3とラベル付けされた特定の劣性遺伝子が両方の親によって子供に渡される場合にのみ発生します。この遺伝子は、色と視力の能力に関連しています。

    視力

    • アグロマトプシアは、中央視力の非進行性の喪失によって特徴付けられます。視力は通常、その人が持っているアグロマトプシアのタイプと彼がいる環境の明るさに依存します。完全なアクラマトプシア、つまり20/200以上の視力を持つ人々は、しばしば法的に盲目と見なされます。不完全なアクロマトプシアの患者は、20/60から20/100まで、視力が向上している傾向があるため、視力が20/100になる傾向があります。

    Nystagmus

    • 眼の揺れを特徴とするNystagmusは、主に視覚障害が重大な子供に見られる状態です。 Achromatopsiaの多くの人々もこの状態に苦しんでいます。 Nystagmusの人々は、揺れに適応して視力を改善するために、しばしば頭を傾けます。 Nystagmusは、その人がストレスを感じたり疲れたりすると悪化する可能性があります。

    光感度

    • 人間の目は、正常に見るために2つの視覚システムを使用します。光視線系はコーンセルを使用して、色、詳細を確認し、明るい光で見ることができます。 Achromatopsiaを持つ人のために、このシステムは正常に機能していないため、Scotopic Systemと呼ばれる2番目のシステムに目を向けることを余儀なくされています。このシステムは、目の中でロッド細胞を使用します。この状態の人が明るく照らされた領域に入ると、内側または外側に入ると、スコトピックシステムは適切な視力を提供しようと動作しますが、ロッド細胞は光に敏感であるため、すぐに人を「ブラインド」します。このため、Achromatopsiaの多くは写真恐怖症であるか、明るい光を恐れており、非常に暗いサングラスを使用して彼らを見るのを助けます。

    視覚補助剤

    • アフロマトプシアの人は通常、目を最大限に活用するために視覚補助具に頼る必要があります。暗いサングラスは、明るい光を遮るのに役立ち、屋外または明るい照明の部屋で見やすくなります。視力の低下により、この状態のある人は、特別な倍率デバイス、ラベル、大型プリントの本、およびより大きなフォントを備えたコンピューターを使用することがよくあります。



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