シアノーゼを伴わない先天性心疾患の概要と主なタイプ

シアノーゼ（皮膚や爪が青くなる状態）を伴わない先天性心疾患は、血液中に十分な酸素が供給されているため、出生時には青紫症が見られません。しかし、長期的には右心室の負荷増大や心不全などの合併症が起こり得ます。

特定動脈管開存（Patent Ductus Arteriosus, PDA）

胎児期、胎児の大動脈と肺動脈の間にある動脈管は、母体から酸素を供給する役割を果たします。出生後にホルモン変化で自然に閉じますが、閉じないと肺に血液が過剰に流れ込み、心不全を招くことがあります。治療は外科的閉鎖やカテーテルによる閉鎖が行われます。

心室中隔欠損（Ventricular Septal Defect, VSD）

VSDは最も一般的なシアノーゼを伴わない先天性心疾患で、心室間の中隔に小さな開口部がある状態です。酸素化血液が右心室へ流れ込み、肺循環が増大します。小さな欠損は自然閉鎖することが多く、手術は必要ありませんが、欠損が大きい場合は2歳までに閉鎖手術が推奨されます。

狭窄（Stenosis）

心臓の血管や弁が狭くなる状態で、主に肺動脈狭窄、 大動脈狭窄、そして大動脈縮窄（Coarctation）があります。肺動脈狭窄は肺への血流が制限され、右心室に負荷がかかります。大動脈狭窄は大動脈弁が狭くなり、感染リスクが高まります。大動脈縮窄は大動脈が部分的に狭くなり、下半身への血流が低下し血圧が上昇します。これらは外科手術やバルーン拡張で治療します。

左心低形成症候群（Hypoplastic Left Heart Syndrome, HLHS）

左心系が十分に発達せず、左心室・僧帽弁・大動脈が小さくなる先天性疾患です。血液は心房中隔欠損（ASD）を通じて右心系へ流れ、酸素化血液が再び右心系へ戻ります。致死率が高く、ステージごとの外科手術で血流を代替しますが、根本的な治癒法は確立されていません。

房室中隔欠損（Atrioventricular Septal Defect, AVSD）

AVSDは心房と心室を分ける中隔に大きな欠損があり、上室と下室を分ける二つの弁が融合している状態です。その結果、左心系からの酸素化血液が右心系へ流れ込み、肺循環が過剰になり心臓に負荷がかかります。通常、乳児期に手術で弁を分離し欠損を閉鎖します。