原発性肺高血圧症（特発性肺動脈性肺高血圧症）の診断方法

概要

原発性肺高血圧症（特発性肺動脈性肺高血圧症）は、肺の血管が原因不明で徐々に狭くなり、血圧が上昇する希少疾患です。血流が阻害されると心臓は血液を送り出すために過度に働き、やがて心肥大・心不全に至ります。女性に多く、主に20代後半から40代に発症します。診断は主に症状の確認と各種検査で行われます。

主な症状と診断のポイント

1. 呼吸困難

   息切れ（呼吸困難）は最初に現れることが多く、安静時でも呼吸が浅くなる、または努力時に増強します。

2. 疲労感・倦怠感

   軽い運動でも極度の疲労感や全身のだるさを感じ、筋力低下を伴うことがあります。

3. めまい・失神

   立ち上がったり動いたりすると頭がふらつき、場合によっては失神（失神発作）を起こすことがあります。

4. 下肢のむくみ

   心臓負荷が増すことで体液が滞留し、足や足首にむくみが見られます。

5. チアノーゼ

   血中酸素濃度が低下すると、唇や皮膚が青紫色になることがあります。

6. 胸痛

   安静時や運動時に胸部に圧迫感や痛みを感じたら、早急に医師の診察を受ける必要があります。

診断に用いる主な検査

症状が疑われる場合、以下の検査が行われます。

• 心エコー（超音波検査）で肺動脈圧を測定
• 肺機能検査・血液ガス分析
• 右心カテーテル検査（肺動脈圧の直接測定）
• 遺伝子検査や免疫学的検査（原因探索）

これらの検査結果と臨床症状を総合的に評価し、原発性肺高血圧症と診断します。