多嚢胞性腎疾患の合併症

多嚢胞性腎臓病は、腎臓に多くの嚢胞が形成される遺伝的状態です。液体で満たされた嚢胞は成長し続け、腎臓がそれらを収容するために拡大しても、最終的には健康な腎臓組織を引き継ぎます。これが起こると、腎臓は機能し続けることができず、合併症は急速に続きます。

1. 定義

   • ネフロンと呼ばれる腎臓の構造は、血液から廃棄物と液体をろ過する原因です。嚢胞はネフロンから成長しますが、時間が経つにつれて分離し、大きくなり続けます。何千もの嚢胞が存在する可能性があり、腎臓の重量が20〜30ポンドになります。彼らが成長するにつれて、彼らは健康な腎臓組織を置き換えます。

   タイプ

   • 多嚢胞性腎疾患（PKD）の2つの主要なタイプ、常染色体優性および常染色体劣性は、疾患を発症する可能性に代表されるさまざまな合併症を運びます。

     常染色体優位とは、1人の親が病気にかかっている場合、子供が病気にかかる可能性が50％あることを意味します。支配的なタイプは、PKDのすべての症例の約90％を占めており、「成体多嚢胞性腎臓」と呼ばれることもあります。

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     劣性はまれであり、乳児の人生の初期の数ヶ月で始まります。 1人の親が遺伝子を持っている場合、赤ちゃんは病気を発症することはありませんが、それを子供に伝えることができます。両方の親が遺伝子を持っている場合、子供はPKDを開発する可能性が25％あります。

   合併症

   • 究極の合併症は、PKDが腎不全の4番目の主要な原因であることです。国立糖尿病および消化器疾患および腎臓病研究所（NIDDK）によると、支配的なPKDを持つ人の約半分は最終的に腎不全に進行し、約10％が末期腎疾患に進行します。嚢胞は肝臓や膵臓でも発生する可能性があります。高血圧はPKDの人では非常に一般的であり、通常30歳までに発生します。嚢胞の成長に関連する痛みは一般的な合併症です。頭痛は高血圧に起因する可能性があります。または、PKDを持つ人のリスクである動脈瘤を示している場合があります。

     劣性タイプは肝臓と脾臓に影響を及ぼし、血球数が低く、静脈瘤、hemoを引き起こします。劣性PKDを持つ子供が直面している別の合併症は、腎臓の機能が低下すると成長に直接影響を与え、これらの子供が典型的な仲間よりも小さくなることです。

   症状

   • 各タイプの症状は少し異なります。支配的なPKDでは、背中と側面の痛みと頭痛が最も一般的な症状です。その他の症状には、尿中の血液、高血圧、尿路感染が含まれます。劣性タイプの合併症は、症状が異なることです。彼らは非常に深刻であるため、人生の最初の数年間で腎不全に進行するか、後年まで症状がない場合があります。劣性PKDのその他の症状には、高血圧、頻繁な排尿、尿路感染症が含まれます。

   治療

   • PKDの治療法はないため、治療は症状の管理に焦点を当てています。高血圧を制御すると、支配的なPKDの進行が遅くなり、合併症を防ぐことができます。嚢胞を縮小するために手術を行うことができますが、腎不全への進行が停止しないように外科的に除去することはできません。子供では、治療には成長の問題を助ける特別な食事とホルモンが含まれる場合があります。どちらのタイプでも、腎不全または末期腎疾患の唯一の選択肢は透析または腎臓移植です。