線維症とは何か？

概要

結合組織は体内のすべての部位で重要な機能を担っています。線維症は、損傷がある部位で結合組織が過剰に増殖することで起こり、障害や疾患の結果としても発生します。線維症は発症部位や原因により、重篤な障害や致死的になることがあります。

機能

線維症が生じると、構造的、代謝的、免疫的な機能が損なわれます。結合組織は体の形を保ち、臓器間を埋める役割を持ち、栄養素の供給や老廃物の除去、細菌に対する防御に関与しています。

原因

線維症は外傷や慢性炎症に伴う瘢痕組織として現れます。全身性硬化症などの自己免疫疾患や、有害物質への長期曝露、遺伝子変異が原因になることもあります。

嚢胞性線維症（システィックファイブロシス）

嚢胞性線維症は劣性遺伝子疾患で、呼吸器感染、呼吸困難、不整脈、栄養不良などを引き起こします。汗腺に線維化が起こり、汗の分泌が阻害されるため、呼吸器や組織が乾燥しやすくなります。診断後の平均寿命は約30年です。

肺線維症

肺線維症は肺組織に線維化が進行し、呼吸困難や乾いた咳を伴う慢性疾患です。米国では年間約12万8千人が罹患しています。原因は有害物質や放射線、化学療法、逆流性食道炎など多岐にわたります。