原発性胆汁肝硬変診断

メイヨークリニックによると、原発性胆道肝硬変は、肝臓の胆管がゆっくりと攻撃され、最終的に台無しにされる病気です。あなたの胆管が原発性胆道肝硬変によって破壊されると、有害な物質はあなたの肝臓に蓄積することが許されます。これは、肝臓組織（肝硬変）の永久瘢痕につながる可能性があります。薬は病気の進行を遅らせるのに役立つかもしれませんが、場合によっては肝臓の移植が最良の選択肢かもしれません。

1. 原因

   • 通常の条件下では、ほぼクォートの胆汁が肝臓から腸に毎日移動します。原発性胆道肝硬変は肝臓内の小さなダクトを殺し、胆汁の通常の流れを減速させ、時にはブロックします。

     原発性胆道肝硬変の正確な原因は不明です。メイヨークリニックによると、一部の専門家は、原発性胆道肝硬変が自己免疫疾患であり、体が独自の細胞に反すると考えています。

   危険因子

   • 女性は、原発性胆道肝硬変に苦しむよりもはるかに可能性が高い。実際、メイヨークリニックでは、病気の人の90％以上が女性であると言います。原発性胆道肝硬変と診断された人の大半は35歳から60歳の間です。遺伝学と環境要因の両方が疾患の発症に寄与する可能性があると考えられています。

   症状

   • 一部の患者は、原発性胆道肝硬変の最初の診断後何年も症状に気付かないが、他の患者は疲労、かゆみ、ドライアイ、口の乾燥に苦しむ可能性がある。胆管と肝臓細胞の破壊が悪化するにつれて、他の兆候には黄und（皮膚の黄色と目の白い人）または色素沈着過剰（皮膚の暗くなる）が含まれる場合があります。原発性胆道肝硬変を持つ一部の女性は、頻繁な尿路感染症を報告しています。

   診断

   • 原発性胆道肝硬変の診断を支援するために利用できるさまざまな検査方法があります。肝機能検査では、血液サンプルを調べて、一般に肝機能障害と胆管損傷を明らかにする可能性のある酵素のレベルを確認します。肝生検の間、肝臓組織の小さなサンプルが除去され、顕微鏡の下で研究されて疾患を診断します。生検が陽性の場合、病気がどこまで進行したかを特定することもできます（ステージング）。

   治療

   • 原発性胆道肝硬変の治療は、疾患の進歩を遅らせること、合併症を避け、症状を最小限に抑えることに集中しています。ウルソデオキシコール酸（UDCA）は、体の胆汁酸に衝撃を与え、炎症を軽減することで役立つ可能性があります。病気の初期段階で開始された場合、UDCAは寿命を延ばす可能性があります。ただし、重度の肝障害のある患者には効果的であるとは考えられていません。

   予後

   • 原発性胆道肝硬変の予後を予測するのは困難です。国立衛生研究所は、ほとんどの場合、患者は約7年後に肝臓移植を必要とすると述べています。

     NIHによると、肝臓移植は、原発性胆道肝硬変を効果的に治療する唯一の治療法であると言います。免疫系を抑制する新しい薬物は、移植生存率の改善に役立ちました。ただし、この病気が新しい肝臓で戻ってくる可能性があります。