原発性胆汁性肝硬変（PBC）の診断と治療

メイヨークリニックによると、原発性胆汁性肝硬変（Primary Biliary Cirrhosis, PBC）は、肝臓の胆管が徐々に破壊され、胆汁の流れが阻害される自己免疫性疾患です。胆管が機能しなくなると、有害物質が肝臓に蓄積し、最終的に肝硬変へと進行します。薬物療法で進行を遅らせることは可能ですが、重症例では肝移植が最適な選択肢となります。

原因

正常な肝臓では、1日あたり約1/4の胆汁が肝臓から腸へと排出されます。PBCは肝内の小胆管を破壊し、胆汁の流れを遅延または閉塞させます。正確な原因は不明ですが、自己免疫反応が関与していると考えられています。

リスク要因

女性に圧倒的に多く、患者の90%以上が女性です。発症年齢は主に35歳から60歳です。遺伝的要因と環境要因の組み合わせがリスクを高めるとされています。

症状

初期は無症状のことが多いですが、疲労感、かゆみ、ドライアイ・ドライマウスなどが現れます。病状が進行すると黄疸や皮膚の色素沈着が見られ、女性では頻繁な尿路感染が報告されています。

診断

血液検査で肝機能や胆管障害を示す酵素値を測定し、肝生検で組織を顕微鏡検査します。生検が陽性であれば、病変の進行度（ステージ）も評価できます。

治療

治療は疾患の進行抑制と症状緩和が中心です。ウルソデオキシコール酸（UDCA）は胆汁酸の代謝を改善し、炎症を軽減します。早期に開始すれば生存期間が延長しますが、肝障害が重度の場合は効果が限定的です。

予後

予後は個人差がありますが、米国国立衛生研究所（NIH）によれば、平均で約7年後に肝移植が必要になるケースが多いとされています。免疫抑制薬の進歩により移植後の生存率は向上していますが、再発のリスクは残ります。