閉塞性細気管支炎(BOOP)とは

BOOP(閉塞性細気管支炎・組織化肺炎)の概要

BOOPは、細気管支とその周辺の肺組織に炎症が起こる稀な疾患です。病変は肺の一部に限局することもあれば、肺全体に広がることもあります。細気管支と肺胞(肺の空気嚢)で同時に炎症が起こる点が、他の炎症性肺疾患と異なる特徴です。年齢層を問わず発症することがあります。

症状

  • 数週間にわたって徐々に悪化する慢性的な咳
  • 発熱やインフルエンザ様の全身症状
  • 運動時に顕著になる呼吸困難
  • 場合によっては無症状で、他の目的の胸部X線検査で偶然に発見されることもあります

原因

  • 全身性エリテマトーデス(SLE)や他の結合組織疾患など、自己免疫性疾患との関連が報告されています
  • 乳がんの放射線治療、骨髄移植、特定の薬剤(例:抗生物質や免疫抑制剤)
  • 産業用毒素や環境汚染物質への曝露も一因と考えられています
  • しかし、多くの症例は明確な原因が特定できないまま発症します

診断

診断は容易ではなく、以下の情報を総合して行います。

  • 高分解能CT(HRCT)で示される特徴的な画像所見
  • 肺生検による組織学的確認(肉芽組織の形成と炎症の併在)
  • 患者の既往歴・臨床症状の詳細な聴取

治療

主にステロイド薬が第一選択となります。

  • プレドニゾンなどの経口ステロイド投与で炎症を抑制し、症状が改善することが多いです
  • 治療期間が12か月未満の患者の約3分の1で再発が報告されていますが、再発時も同じステロイド療法で効果が期待できます
  • ステロイドに対する反応が不十分な場合は、免疫抑制剤や抗線維化薬の併用が検討されます

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