強皮症（全身性硬化症）とは – 症状・原因・治療法
概要
強皮症（全身性硬化症）は、慢性の自己免疫性リウマチ性結合組織疾患です。感染性やがんではなく、症状や合併症は患者ごとに大きく異なります。軽度で日常生活に支障が少ないケースもあれば、命に関わる重症例もあります。早期に診断し治療を開始すれば、予後や生活の質が大幅に改善されます。
罹患率
米国強皮症財団によると、国内で約30万人がこの病気を抱えており、そのうち約3分の1が全身性硬化症です。
主な症状
- レイノー現象：寒冷やストレスで手足の血管が収縮し、しびれ、疼痛、指や足趾の変色が起こります。
- 胃食道逆流症（GERD）：胃酸が食道に逆流し、胸焼けや嚥下障害を引き起こします。
- 皮膚症状：手や指の腫脹、皮膚の肥厚・硬化、顔や口周りの皮膚収縮など。局所型の形態として、白色で紫色の縁を持つ楕円形の肥厚斑が出る「モルフェア」や、腕・脚・前頭部に硬い縞状の皮膚が現れる「線状硬化症」もあります。
原因
正確な原因は不明ですが、過剰なコラーゲン産生が関与していることが研究で示唆されています。
リスク要因
- オクラホマ州在住のチョクトー系ネイティブアメリカン
- アフリカ系アメリカ人
- 女性
- 25〜55歳の成人
考慮すべき要因
シリカ粉塵、塗料用シンナーなどの有機溶剤、化学療法薬への曝露が発症リスクと関連している可能性があります。
治療法
根本的な治癒法はありませんが、症状緩和と生活の質向上を目的とした治療が行われます。
- GERDにはプロトンポンプ阻害薬などの胃酸抑制薬。
- レイノー現象には血管拡張作用のある血圧薬。
- 免疫抑制剤による炎症コントロール。
- 理学療法で関節可動域と疼痛を改善。
- 皮膚病変に対する美容外科的処置。
- 重度の潰瘍や壊疽がある場合は切断手術、肺動脈性肺高血圧症が進行した際は肺移植が検討されます。