球状細胞症の原因

球状細胞症は溶血性貧血の一種であり、体が独自の赤血球を破壊し、血流から早期に除去する障害です。球状細胞症には、遺伝性と後天性の2つの基本的なタイプがあります。どちらも異常な赤血球の産生をもたらし、同様の方法で処理されます。

1. 障害

   • <図>

     球状細胞症は、異常な形状の赤血球の産生によって特徴付けられる血液障害です。通常の赤血球は、中央にある中空ではなく凹面であるが、ある種の内側のチューブのように形作られている。人が球体細胞症を患っている場合、赤血球を覆う膜に欠陥があり、細胞の形状が球形になっているのではなく、球形になります。この形の細胞は異常に脆弱ですが、循環システム内で機能することができます。問題が発生し始めるのは、彼らが脾臓に到達したときだけです。脾臓は奇形の赤血球を認識できないため、それらを破壊します。このプロセスは、体内で利用可能な赤血球の供給を減らし、疲労、胆石、黄und、不整脈、心臓の肥大、心不全など、多くの厄介な症状を引き起こす可能性があります。

   遺伝学

   • 遺伝性球状細胞症は遺伝的です。これは、両親から子孫に渡されることを意味します。劣性遺伝子によって引き起こされた多くの親は、子供が障害を発症するまで欠陥を運ぶことを知りません。この障害の遺伝的形態は、スペクトリンの欠乏によって区別されます。スペクトリンは、赤血球の膜の内部に見られる中心タンパク質の1つです。その主な機能は、細胞の細胞骨格の形状を構築および維持することです。スペクトリンの十分な供給がなければ、細胞の形状が歪んだ結果、球状細胞症が生じます。遺伝性球状細胞症は、北ヨーロッパ系の集団で見られる溶血性貧血の最も一般的な形態ですが、すべての民族グループの間である程度見られます。

   環境

   • 球状細胞症は常に継承されるとは限りません。特定の状況では、正常な赤血球で生まれた人は異常な血液細胞の製造を開始する可能性があります。たとえば、特定の抗マラリア薬を長期間服用している人、または知らないうちにナフタレンを摂取した人は、毒素への曝露の結果として球状の赤血球を製造する可能性があります。これらのような状況では、球状細胞症は後天性障害として発生します。

   歌と症状

   • 球状細胞症の人は、目の顕著な黄色を示し、黄色の肌の色合いを発症する可能性があります。彼らはまた、不健康な淡い色または淡い色付けや、粘膜や唇などの非常に薄い皮膚の領域の色素の全体的な欠如を示すかもしれません。また、それは平均的な人にとっては目立たないものではありませんが、医療専門家は一般に拡大した脾臓の存在を検出することができます。障害は徐々にまたは突然発生する可能性があり、症状は軽度から重要なものまでの発現の範囲にあります。

   Outlook

   • 球状細胞症患者に与えられた治療は、症状の重症度に依存します。ほとんどの場合、障害は正常に治療および制御される可能性があります。軽度の症例は、頻繁な監視を超えて追加の治療を必要としない場合があります。重度の症例では、脾臓の除去と赤血球輸血の可能性が必要です。しかし、脾臓が除去されると、多くの患者は通常の健康状態に戻ります。異常な血液細胞はまだシステム全体に循環していますが、それらを攻撃する脾臓によって生じる合併症は解決されました。