MSUDの治療方法

分岐鎖ケトアシドゥリアとも呼ばれるメープルシロップ尿疾患は、治療に厳格な食事と定期的な専門的ケアを必要とする深刻な代謝障害であり、遺伝的な起源です。早期に検出され、適切に治療された場合、親は乳児が病気の病理を特徴付ける非常に深刻な神経学的合併症を回避するのを助けることができます。

手順

1. • 1

     MSUDの性質を理解してください。この障害は、「bckdh」として知られる代謝酵素の欠乏によって特徴付けられます。これにより、血流と乳児の尿の両方に有毒な蓄積アミノ酸が生じます。尿は、メープルシロップまたは燃えたキャラメルの強く独特の臭いを持っています。

   • 2

     病気の悲惨な身体的および精神的合併症を避けるための主な手段は、食事管理によるものであることを知ってください。 MSUDダイエットは、患者が代謝できないアミノ酸で低くなります。

   • 3

     乳児のMSUDを、安全な合成代替品に置き換えることで問題のあるアミノ酸を排除する特別に比較されたMSUDフォーミュラを供給することにより、乳児の治療をします。これにより、問題のあるアミノ酸を避けながら、適切かつ完全な栄養が促進されます。 EnfamilとSimilacは、MSUDセーフの2つのブランドのフォーミュラです。あなたの医師と栄養士は、より具体的な推奨事項を作成することができます。彼らのアドバイスに従ってください。

   • 4

     MSUDの子どもたちは、成長するにつれて、タンパク質の厳密に限られた摂取を観察することに加えて、毎日特別な式を採用し続けなければならないことを忘れないでください。フォーミュラはMSUDを運ぶ乳児に供給されるものと同じではありませんが、望ましくないアミノ酸を導入せずに適切な栄養を提供するという同じ重要な機能を実行します。

   • 5

     医師は、MSUD患者の血流のアミノ酸レベルを定期的に監視しなければならないことを知ってください。病気の敏感で時々予測不可能な性質のため、アミノ酸のレベルが常に安全であることを保証するために、定期的な検査が絶対に必要です。

   • 6

     この後の子供の公式は、厳密に制御された食事によって補完されていることを理解してください。子供が食べるものはすべて、体重を計らなければなりません。タンパク質とアミノ酸の既知で許容可能なレベルを持ち、ダイエットプログラムの一部として追跡されます。

   • 7

     病気を効果的に治療するために、MSUDダイエットを生涯にわたって追跡する必要があることを忘れないでください。あなたの医師と栄養士があなたが詳細を埋めるのを助けますが、一般に、食事はタンパク質の摂取を厳しく制限します。肉、魚、卵、ナッツ、マメ科植物、およびほとんどの乳製品は完全に避ける必要があります。