Protein S欠乏症とは何か
概要
Protein S欠乏症は、血液が正常に凝固しない稀な出血性疾患です。血液凝固を抑制するタンパク質であるProtein Sが不足することで発症します。
原因
遺伝性
遺伝性Protein S欠乏症は、Protein SをコードするPROC遺伝子の変異により起こります。
後天性
後天性の欠乏は、以下のような疾患や状態、薬剤が原因となります。
- 肝疾患
- 腎疾患
- 妊娠
- ワルファリン（クマディン）などの抗凝固薬
主な症状
Protein S欠乏症は出血傾向を引き起こし、次のような症状が見られます。
- あざができやすい
- 鼻血
- 月経過多
- 手術や分娩後の出血
- 深部静脈血栓症（DVT）
- 肺塞栓症（PE）
治療法
症状や重症度に応じて以下の治療が行われます。
- 止血薬の投与
- 輸血
- 新鮮凍結血漿（FFP）
- Protein S濃縮製剤
血栓が形成された場合は、外科的除去が必要になることもあります。
予後
適切な治療を受ければ管理可能な疾患ですが、出血や血栓症のリスクは常に注意が必要です。