ルー・ゲーリッグ病（ALS）の事実と概要

診断

ALS（筋萎縮性側索硬化症）の診断は、筋力低下の確認と血液検査でクレアチンキナーゼ（CK）値の上昇を調べます。稀に、他の筋疾患を除外するために筋生検が行われることもあります。

ALSは脊髄と脳の運動ニューロンを破壊し、運動指令が伝わらなくなります。その結果、筋肉は徐々に萎縮し、最終的には全身麻痺に至ります。

発症は主に40歳から70歳の成人に多く、子供に発症することは極めて稀です。一般人口では約5万人に1人の割合で発症します。

筋力低下、バランス障害、嚥下困難、筋痙攣や筋肉の痙攣（ミオクローヌス）などが見られます。進行した患者は自制できない筋肉の痙攣やピクピクとした動きを経験することがあります。

根本的な治療法は現在存在しません。症状緩和や病状進行の遅延を目的に、リルゾールやエダラボンなどの薬剤が使用されます。

症状発現から平均3〜5年で死亡するケースが多く、10％程度の患者は10年以上生存します。