視神経脊髄炎（NMO）の予後と寿命

視神経脊髄炎（Neuromyelitis optica, NMO）は、目と脊髄に炎症を起こす重篤な自己免疫疾患です。治療は可能ですが完治は難しく、単相型と再発型に分かれ、予後も大きく異なります。

症状

• 片方または両方の視力低下・失明（患者の約40％が完全失明）
• 四肢の麻痺や筋力低下、時に排尿・排便障害
• 痛みを伴う痙攣
• 症状は数時間から数日で急速に悪化することがあるが、78〜88％の患者は一定の機能回復を示す

診断

• 脳と脊髄のMRI検査が必須
• 血液中のNMO‑IgG抗体（約70％の患者で陽性）を簡易血液検査で検出でき、MSとの鑑別に有用

単相型（Monophasic）NMO

• 全症例の約13％を占め、発症から1〜2か月で症状がピークに達し、男女比は同等
• 回復は中等度で、視力は多くの場合20/30以上に改善するが、22％は20/200以下の失明状態が残る
• 四肢の筋力低下や排尿障害が頻出し、31％で永久的な麻痺が残ることも
• 回復後は症状が安定し、5年生存率は約90％

再発型（Relapsing）NMO

• 全症例の70〜87％を占め、女性の罹患率は男性の4倍
• 発作は数か月〜数年の間隔で再発し、各発作で新たな部位が侵されるため累積的に障害が進行
• 筋力低下・麻痺が頻繁に起こり、呼吸筋の麻痺が出ると人工呼吸が必要になることがある
• 5年生存率は約68％で、主な死因は呼吸不全

治療

• 急性期は静脈内ステロイド投与で炎症を抑制し、経口ステロイドでフォローアップ
• ステロイドに反応しない場合は血漿交換（プラズマフェレシス）で抗体を除去
• 近年は免疫抑制薬やモノクローナル抗体など新規治療薬の研究が進み、効果が期待されている
• リハビリテーションにより残存障害の機能回復を支援