視神経筋症の寿命

光学神経筋炎またはNMOまたはDevic病は、眼と脊髄に影響を与える炎症性障害です。最近まで、光学神経筋炎はしばしば誤診されているか、多発性骨格症またはMSの種類と混同されていました。それは、真面目で不治でありながら治療可能な病気であり、単一性または再発する可能性があります。

1. 症状

   • 一般に、NMOは、片方または両眼の視力喪失、麻痺、時には腸や膀胱機能の喪失、そしておそらく痛みを伴う痙攣などの症状に関連しています。

     多くの患者は軽度の視力喪失のみを経験しますが、最大40％が罹患した目に完全な失明を持っています。

     症状の発症後、条件は数時間または数日で悪化する可能性がありますが、最終的には患者の78〜88％が患部で何らかの機能を取り戻します。

   診断

   • 光学神経筋炎の診断には、脳と脊髄のMRIまたは磁気共鳴画像法が必要です。 MS患者には見られない神経筋炎筋炎の患者の70％の血液中の抗体の発見は、障害の診断に役立っています。 NMO-IGGとして知られるこの抗体は、単純な血液検査で検出できます。

   単相nmo

   • NMOの症例の13％である単相性の形態は、病気が襲い、重度の症状がある約1か月か2ヶ月続き、男性と女性に等しく影響します。通常、中程度の回復があります。通常、視力が回復したのは20/30以上のレベルですが、22％は機能的に盲目のままで、20/200で、少なくとも片方の目で悪い状態です。

     四肢の衰弱が頻繁に見られ、中程度の括約筋の問題と時折尿失禁があります。いくつかの永続的な麻痺は、単相患者の31％で発生します。

     回復期間後のNMOの単相性型を持っている人は安定したままです。このタイプの神経筋炎光局の5年生存率は90％です。

   再発

   • 再発性神経筋軟骨筋炎は、単相性の多様性よりもはるかに一般的であり、NMO症例の70〜87％を占めています。この形式は、男性よりもはるかに大きな速度で、4対1で女性に影響を与えます。

     再発フォームには非常に不安定なコースがあり、攻撃のクラスターは数ヶ月または数年間隔で、時には寛解の部分的な回復の期間があります。ただし、攻撃の影響は累積的であり、この病気との新しい試合は、新しい領域が攻撃されることを意味します。筋肉の脱力と麻痺は一般的であり、最も危険な合併症は、呼吸がその筋肉の衰弱の影響を受けるときです。多くの場合、人工換気の使用が必要です。

     再発性神経筋炎の予後は、68％の5年生存率です。障害に屈する人は通常、呼吸不全で死亡します。

   治療

   • 光学神経筋炎の治療は、急性攻撃の管理、症状の軽減、将来の攻撃の防止、恒久的な障害のある患者のリハビリで構成されています。

     一般的に、治療は、急性期にはIVを介したコルチコステロイドと、フォローアップとして経口投与を伴うことです。コルチコステロイド療法によく反応しない人は、患者が抗体を血液中に分離している血漿交換での治療でより良くなる可能性があります。

     他の治療レジメン、特にNMOを治療する他の薬物がいくつかの希望に満ちた結果をもたらす継続的な研究。