運動ニューロン疾患の種類と概要

定義

National Institute of Neurological Disorders and Strokeによると、運動ニューロン疾患は筋肉の動きを制御する細胞を破壊し、歩行、会話、呼吸、嚥下などの機能に影響を及ぼします。Motor Neuron Disease Associationは、言語障害、嚥下・呼吸困難、四肢の運動障害を引き起こすと説明しています。

タイプ

代表的な運動ニューロン疾患には、筋萎縮性側索硬化症（ALS、別名ルー・ゲリッグ病）、進行性球部麻痺、進行性筋萎縮、原発性側索硬化症があります。

症状

主な症状は、痛みや不快感、筋肉のけいれん・痙攣・ひきつり、関節の硬直、便秘、唾液嚥下困難、咳嗽、呼吸障害、うつなどです（Bupa）。

治療

根治療法はありませんが、リルテック（リルゾール）は平均で2〜3か月寿命を延長します。マスク式人工呼吸器の使用や、理学療法・言語療法、車椅子や装具の活用も症状緩和に役立ちます。

診断

単一の検査で確定はできず、症状と神経学的評価が中心です。電気診断（筋電図）、神経伝導検査、経頭蓋磁気刺激、MRIなどを組み合わせて診断します（Bupa）。

予後

予後は診断時の年齢と疾患タイプに左右されます。原発性側索硬化症は進行が遅く致命的ではありませんが、筋萎縮性側索硬化症や脊髄性筋萎縮症は致命的です（NIH）。