ALS（筋萎縮性側索硬化症）について

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、運動ニューロンが徐々に死滅し、筋肉の萎縮・麻痺を引き起こす神経変性疾患です。重度の筋力低下により最終的に全身の動きができなくなり、死に至ります。米国の野球選手ルー・ゲーリッグが1939年に突然引退したことから「ルー・ゲーリッグ病」でも知られています。

原因

ALSの一因は、SOD1（スーパーオキシドジスムターゼ1）遺伝子の変異です。この変異により有害なタンパク質が産生され、筋肉に支配的な運動ニューロンが障害・死滅します。

遺伝的要因

一部の患者は変異遺伝子を家族から受け継ぎます。症状は若年期には現れないことが多く、成人後に徐々に発症します。

発症年齢の平均

ALSは主に40歳から60歳の間に発症しますが、年齢に関係なく発症する可能性があります。

治療法

現在、市販されている治療薬はリルゾール（Riluzole）1剤のみです。症状の進行を遅らせる効果が期待されていますが、根本的な治癒はまだ実現していません。

研究の最前線

最も期待されている治療アプローチは幹細胞療法です。研究者はラットの脊髄で新たな運動ニューロンを培養し、将来的にヒトのALS患者へ移植できる可能性を探っています。